tartalom
Collagenosis: definíció, okok, értékelés és kezelések
A „kollagenózis” kifejezés olyan autoimmun betegségeket foglal magában, amelyeket a kötőszövet gyulladásos és immunológiai károsodása, az immunrendszer hiperaktivitása, a nők túlsúlya, az antinukleáris antitestekkel való kapcsolat és a léziók terjedése jellemez. Mivel a kötőszövet az egész testben jelen van, minden szerv valószínűleg többé -kevésbé összefüggő módon érintett, ezért a kollagenózisból eredő tünetek nagy változatossága. Kezelésük célja a betegség aktivitásának ellenőrzése és a lehető legalacsonyabb szintre csökkentése.
Mi a kollagenózis?
A kollagénózisok, más néven konnektitisz vagy szisztémás betegségek, ritka, krónikus autoimmun gyulladásos betegségek csoportját foglalják össze, amelyek a sejtek közötti mátrixban gazdag szövetekben, nevezetesen a kötőszövetekben előforduló rendellenes kollagénképződésből erednek.
A kollagén a testünkben a legelterjedtebb fehérje. Lehetővé teszi, hogy szerveink és testünk stabilak legyenek anélkül, hogy túl merevek lennének, ugyanakkor kellően rugalmasak. A kötőszöveti sejtek által kiválasztott kollagén számos más molekulával kölcsönhatásba lépve szálakat képez, és rostos szöveteket hoz létre, amelyek támogató és nyújtásálló tulajdonságokkal rendelkeznek.
Nőknél a kollagénázok minden szervet elérhetnek (emésztőrendszert, izmokat, ízületeket, szívet, idegrendszert). Ez az oka annak, hogy megnyilvánulásai olyan sokak, mint az érintett szervek száma. Az életminőséget néha nagyon erősen befolyásolja. E betegségek kimenetele elsősorban a létfontosságú szervek károsodásától függ.
A legismertebb kollagenózis a szisztémás lupus erythematosus (SLE). A kollagénózis a következő betegségeket is magában foglalja:
- rheumatoid arthritis;
- oculourethro-synovial szindróma (OUS);
- spondyloarthropathia (különösen spondylitis ankylopoetica);
- Horton -betegség;
- Wegener granulomatózisa;
- rizómás pszeudo-poliartritisz;
- scleroderma;
- vegyes szisztémás betegség vagy Sharp -szindróma;
- a mikroangiopátiás trombózis;
- periarteritis nodosa;
- a Gougerot-Sjögren-szindróma;
- dermatomyositis;
- dermatopolimiozitisz;
- a Maladie de Behçet;
- a szarkoidózis;
- hisztiocitózis;
- Still betegsége;
- időszakos betegség;
- túlterheléses betegségek és bizonyos anyagcsere -betegségek;
- krónikus májbetegség;
- rugalmas szövetek betegségei;
- a szérum komplement veleszületett vagy szerzett betegségei;
- scleroderma;
- Churg-Strauss-szindróma;
- szisztémás vaszkulitisz stb.
Melyek a kollagénózis okai?
Még mindig ismeretlenek. Valószínűleg az immunrendszer rendellenessége van, amint azt a betegek vérében is bizonyítják, a szervezet sejtjeinek saját alkotórészei ellen irányított kóros antitestek - autoantitestek vagy antinukleáris antitestek - jelenléte. A hisztokompatibilitási rendszer (HLA) egyes antigénjei könnyebben megtalálhatók bizonyos betegségek során, vagy bizonyos családokban, amelyek gyakrabban érintettek, ami arra utal, hogy egy genetikai tényező elősegíti a szerepét.
Mik a kollagenózis tünetei?
Mivel a kötőszövet az egész testben jelen van, valószínűleg minden szerv érintett lesz többé -kevésbé összefüggő módon, ezért sokféle tünet jelentkezhet a támadásokból:
- ízületi;
- bőr;
- szív;
- pulmonális;
- máj;
- vese-;
- központi vagy perifériás ideg;
- vaszkuláris;
- emésztési.
A kollagenózis kialakulása gyakran relapszusok formájában jelentkezik, amelyek gyakran gyulladásos szindrómával járnak, és egyénileg nagyon változóak. A nem specifikus tünetek különböző mértékben jelennek meg:
- láz (enyhe láz);
- Elhárítás;
- krónikus fáradtság;
- csökkent teljesítmény;
- koncentrálási nehézség;
- nap- és fényérzékenység;
- alopecia;
- hidegérzékenység;
- orr / száj / hüvely szárazság;
- bőrelváltozások ;
- fogyás ;
- ízületi fájdalom ;
- izomfájdalom (myalgia) és ízületek (artralgia).
Néha a betegeknek nincs más tünetük, mint az ízületi fájdalom és a fáradtság. Ezután differenciálatlan konnektitiszről beszélünk. Néha különböző típusú kötőszöveti betegségek tünetei jelennek meg. Ezt nevezik átfedési szindrómának.
Hogyan diagnosztizálható a kollagenózis?
A többszörös szervkárosodás lehetősége miatt fontos, hogy a különböző orvosi tudományágak szorosan együttműködjenek. A diagnózis a kórtörténeten, azaz a beteg kórtörténetén és klinikai vizsgálatán alapul, amelyek egy vagy több ilyen betegségben gyakran előforduló tüneteket keresnek.
Mivel a kollagenázokat nagy mennyiségű antinukleáris antitest termelés jellemzi, ezen autoantitestek vérben történő vizsgálata fontos eleme a diagnózis felállításának. Ezeknek az autoantitesteknek a jelenléte azonban nem mindig szinonimája a kollagenáznak. Néha szövetmintát vagy biopsziát is kell venni. A diagnózis megerősítéséhez és a megfelelő kezelés megkezdéséhez ajánlott szakemberhez fordulni.
Hogyan kell kezelni a kollagenózist?
A kollagénózis kezelésének célja a betegség aktivitásának ellenőrzése és a lehető legalacsonyabb szintre csökkentése. A kezelést a diagnosztizált kollagenózis típusától és az érintett szervektől függően alakítják ki. A kortikoszteroidokat (kortizon) és a fájdalomcsillapítókat gyakran használják első sorban a relapszusok megállítására és a fájdalmas megnyilvánulások csillapítására. Szükség lehet orális vagy injekciós immunszuppresszáns hozzáadására. A kezelés magában foglalhatja az immunglobulinok intravénás injekcióját vagy a plazmatisztítási technikákat (plazmaferezis) kórházi környezetben is. Néhány beteg, például a lupusban szenvedők is részesülhetnek a malária elleni kezelésben.