A neuroblasztóma az egyik leggyakoribb szilárd daganat a gyermekeknél. Az agyon kívüli rosszindulatú daganatról beszélünk, mivel az idegrendszerben kezdődik, de nem lokalizálódik az agyban. Az esettől függően többféle kezelési lehetőség is mérlegelhető.

A neuroblasztóma meghatározása

A neuroblasztóma a rák egy fajtája. Ennek a rosszindulatú daganatnak az a sajátossága, hogy a neuroblasztok szintjén fejlődik ki, amelyek a szimpatikus idegrendszer éretlen idegsejtjei. Ez utóbbi az autonóm idegrendszer három pillérének egyike, amely irányítja a szervezet önkéntelen funkcióit, például a légzést és az emésztést.

A neuroblasztóma a test nagyon különböző területein alakulhat ki. Ez a fajta rák azonban leggyakrabban a hasban, a mellékvesék szintjén (a vesék felett található), valamint a gerinc mentén jelenik meg. Ritkábban a nyakban, a mellkasban vagy a medencében (kismedence) fordulhat elő.

Ahogy nő, a neuroblasztóma áttétet okozhat. Ezek másodlagos rákos megbetegedések: az elsődleges daganat sejtjei kiszöknek és más szövetekben és/vagy szervekben kolonizálódnak.

A neuroblasztóma osztályozása

A rákos megbetegedések számos paraméter szerint osztályozhatók. Például a szakaszolás segít felmérni a rák mértékét. A neuroblasztóma esetében kétféle stádiumozást alkalmaznak.

Az első szakasz a leggyakrabban használt. A neuroblasztómákat az 1-től 4-ig osztályozza, és egy adott 4. szakaszt is magában foglal. Ez a súlyosság szerinti osztályozás a legkevésbé súlyostól a legsúlyosabbig:

• az 1–3. szakaszok lokalizált formáknak felelnek meg;
• a 4. szakasz metasztatikus formákat jelöl (ráksejtek migrációja és más struktúrák kolonizációja a szervezetben);
• A 4s szakasz egy specifikus forma, amelyet a májban, a bőrben és a csontvelőben lévő áttétek jellemeznek.

A második szakasznak is 4 szakasza van: L1, L2, M, MS. Nemcsak a lokalizált (L) és az áttétes (M) formák megkülönböztetését teszi lehetővé, hanem bizonyos műtéti kockázati tényezők figyelembe vételét is.

Neuroblasztómát okoz

Sok más ráktípushoz hasonlóan a neuroblasztómák eredete még nem teljesen tisztázott.

A mai napig megfigyelték, hogy a neuroblasztóma kialakulását különféle ritka betegségek okozhatják vagy kedvezhetik:

• 1-es típusú neurofibromatózis vagy Recklinghausen-kór, amely az idegszövet fejlődésének rendellenessége;
• Hirschsprung-kór, amely a bélfalban lévő ideg ganglionok hiányának a következménye;
• Ondine szindróma vagy veleszületett központi alveoláris hipoventilációs szindróma, amelyet a légzés központi szabályozásának veleszületett hiánya és az autonóm idegrendszer diffúz károsodása jellemez.

Ritka esetekben neuroblasztómát olyan embereknél is észleltek, akiknél:

• Beckwith-Wiedemann szindróma, amelyet túlzott növekedés és születési rendellenességek jellemeznek;
• Di-George-szindróma, a kromoszómák születési rendellenessége, amely általában szívhibákat, arcdiszmorfizmust, fejlődési késést és immunhiányt okoz.

Neuroblastoma diagnosztika

Ez a fajta rák gyanítható bizonyos klinikai tünetek miatt. A neuroblasztóma diagnózisa megerősíthető és elmélyíthető:

• vizeletvizsgálat, amely értékeli bizonyos metabolitok szintjét, amelyek kiválasztása a neuroblasztóma során megnövekszik (pl. homovanilsav (HVA), vanillilmandulasav (VMA), dopamin);
• az elsődleges daganat képalkotása ultrahanggal, CT-vizsgálattal vagy MRI-vel (mágneses rezonancia képalkotás);
• MIBG (metaiodobenzylguanidin) szcintigráfia, amely a nukleáris medicina képalkotó vizsgálatának felel meg;
• biopszia, amely abból áll, hogy egy szövetdarabot vesznek elemzésre, különösen, ha rák gyanúja merül fel.

Ezek a tesztek felhasználhatók a neuroblasztóma diagnózisának megerősítésére, mértékének mérésére, valamint a metasztázisok jelenlétének vagy hiányának ellenőrzésére.

A neuroblasztómák leggyakrabban csecsemőknél és kisgyermekeknél fordulnak elő. A gyermekkori rákos esetek 10%-át, az 15 év alatti gyermekek rosszindulatú daganatainak 5%-át teszik ki. Évente körülbelül 180 új esetet azonosítanak Franciaországban.

• Tünetmentes: A neuroblasztóma észrevétlen maradhat, különösen a korai szakaszában. A neuroblasztóma első tünetei leggyakrabban a daganat terjedésekor jelentkeznek.
• Lokalizált fájdalom: A neuroblasztóma kialakulását gyakran fájdalom kíséri az érintett területen.
• Helyi duzzanat: Az érintett területen csomó, csomó vagy duzzanat jelenhet meg.
• Az általános állapot megváltozása: A neuroblasztóma megzavarja az idegrendszer megfelelő működését, ami étvágytalanságot, súlycsökkenést, lassult növekedést eredményezhet.

A mai napig három fő kezelést lehet végrehajtani:

• műtét a daganat eltávolítására;
• sugárterápia, amely sugárzást használ a rákos sejtek elpusztítására;
• kemoterápia, amely vegyi anyagokat használ a rákos sejtek növekedésének korlátozására.

A fent említett kezelések után őssejt-transzplantáció kerülhet sor a szervezet megfelelő működésének helyreállítására.

Az immunterápia új út a rák kezelésében. Kiegészítője vagy alternatívája lehet a fent említett kezeléseknek. Sok kutatás folyik. Az immunterápia célja a szervezet immunvédelmének serkentése a rákos sejtek kifejlődése elleni küzdelemben.

A neuroblasztómák eredete a mai napig kevéssé ismert. Megelőző intézkedést nem lehetett megállapítani.

A szövődmények megelőzése a korai diagnózison alapul. Néha lehetséges a neuroblasztóma azonosítása a szülés előtti ultrahang során. Ellenkező esetben a születés után elengedhetetlen az éberség. Elengedhetetlen a gyermek rendszeres orvosi ellenőrzése.