Reye szindróma
Mi az ?
A Reye-szindróma ritka, nem gyulladásos betegség, amely súlyos károsodást okozhat a májban és az agyban. Ha a betegséget nem kezelik gyorsan, visszafordíthatatlan agykárosodást okozhat, vagy akár halálos is lehet az egyén számára.
A Reye -szindrómában leggyakrabban a 20 év alatti gyermekek és fiatal felnőttek érintettek. (1)
Ennek a patológiának az elterjedtsége Franciaországban (a betegség eseteinek száma egy adott időpontban, egy adott populációban) 0.08 esetet jelent 100 gyermekre.
Az Egyesült Államokban ok -okozati összefüggést mutattak be az aszpirin szedése és a Reye -szindróma kialakulása során.
Ezt az összefüggést értékelték Franciaországban (1995 és 1996 között). Ez utóbbi lehetővé tette 8, 15 év alatti, ebben a szindrómában szenvedő és aszpirint szedő gyermek összeírását. Az aszpirin előny / kockázat arányának megkérdőjelezése ennek ellenére nem volt hatékony a figyelmeztetés ellenére. Ez a különös figyelem az aszpirin felírására olyan gyermekeket érint, akik vírusos betegségekben szenvednek, például bárányhimlő, influenza stb.
Ebben az értelemben az ANSM (Nemzeti Egészségügyi és Gyógyszerügynökség) megállapította azt a tényt, hogy az acetilszalicilsavat (aszpirin) nem szabad ilyen típusú vírustól szenvedő gyermekeknek adni, kivéve, ha minden más intézkedés sikertelen. . Ezenkívül hányás, neurológiai rendellenességek, tudatzavarok vagy rendellenes viselkedés esetén ezt a kezelést abba kell hagyni. (3)
Tünetek
A Reye -szindrómához leggyakrabban társuló tünetek a következők: (1)
- hányás minden ok nélkül;
- indolencia: érdeklődés, lelkesedés és energia hiánya;
- álmosság;
- fokozott légzés;
- epilepsziás rohamok.
Ezek az „általános” tünetek gyakran csak néhány nappal a vírusfertőzés után jelentkeznek.
Bizonyos esetekben ezek a korai tünetek súlyosabbá válhatnak: (1)
- személyiségzavarok: ingerlékenység, izgatottság, agresszív viselkedés stb .;
- zavartság és szorongás, amely néha hallucinációkkal társulhat;
- eszméletvesztés, ami kómához vezethet.
Az orvos konzultációjának korai kockának kell lennie a gyermek szindrómájának gyanúja esetén.
Bár az ilyen típusú tünetek nem feltétlenül kapcsolódnak Reye -szindrómához, szükséges a hipotézis igazolása a patológia kialakulásának megerősítése vagy sem. Ebben az esetben feltétlenül figyelmeztetni kell az orvost a gyermekkori aszpirinbevitelre, amely összefüggésben lehet a szindróma kialakulásával. Sőt, ha a gyermek korábban nem kapott receptet az aszpirin bevitelére, akkor kizárható a betegség kialakulásának lehetősége. (1)
A betegség eredete
A Reye -szindróma pontos eredete jelenleg ismeretlen. A betegség legtöbb esetben azonban gyermekeket és fiatal (20 év alatti) felnőtteket érint, akik vírusfertőzésből, különösen pedig influenzából vagy bárányhimlőből gyógyulnak. Ezenkívül ezeknek a betegeknek vírusfertőzés kezelésére aszpirint rendeltek. Ebben az értelemben a virózis aszpirin -kezelése teszi a leggyakrabban előforduló okot.
Ennek a patológiának a kialakulásában egy további elem a sejteken belüli kis struktúrákat eredményez: a mitokondriumokat, amelyek sérültek.
Ezek a sejtszerkezetek biztosítják a sejtek fejlődéséhez szükséges energiát. Különösen fontosak a máj megfelelő működéséhez. Valójában a mitokondriumok is kiszűrik a véráramból származó toxinokat, és részt vesznek a szervezet vércukorszintjének (cukorszintjének) szabályozásában is.
Azokban az összefüggésekben, ahol ezek a májszabályozó folyamatok hatással vannak, a máj elpusztulhat. A máj pusztulása mérgező vegyi anyagok előállításából ered. A véráramon áthaladva ezek a méreganyagok károsíthatják az egész szervezetet, különösen az agyat. (1)
Más betegségek is lehetnek a Reye -szindrómához társuló tünetek okai. Ebben az értelemben az ilyen típusú szindróma diagnózisa bizonyos körülmények között kizárható. Ezek a patológiák a következők:
- agyhártyagyulladás: az agyat és a gerincvelőt borító védőmembránok gyulladása;
- encephalitis: az agy gyulladása;
- betegségek, amelyek a szervezet kémiai reakcióit befolyásoló anyagcserezavarokat csoportosítják. A leggyakoribb: acil-CoA közepes láncú dehidrogenáz (MCADD).
Kockázati tényezők
A Reye-szindróma fő kockázati tényezője elsősorban az aszpirin szedése, amikor influenzaszerű vírusfertőzést vagy bárányhimlőt kezelnek gyermekeknél vagy fiatal felnőtteknél.
Megelőzés és kezelés
Ennek a betegségnek a diagnózisa differenciáldiagnózissal kezdődik, figyelembe véve a beteg által mutatott tüneteket, valamint a kórtörténetét, különös tekintettel az aszpirin bevitelére a vírusfertőzés kezelése során.
A vér- és vizeletanalízis lehetővé teszi a Reye -szindróma diagnosztizálását abban az értelemben is, hogy ezekben a testnedvekben megtalálhatók a patológiára jellemző toxinok. Ezen káros anyagok jelenléte a szervezet számára a kóros májfunkció forrása.
A szindróma kimutatásának más vizsgálatai is lehetnek:
- a szkenner, amely lehetővé teszi az agy duzzanatának kiemelését;
- ágyéki lyukasztás, amelynek során a gerincvelőből mintát vesznek a gerincvelőből és elemzik annak érdekében, hogy ellenőrizzék a baktériumok vagy vírusok esetleges jelenlétét;
- májbiopszia, amely során a májszövetből mintát vesznek és mikroszkóp alatt megvizsgálják a Reye -szindrómához kapcsolódó sejtek jelenlétének vagy hiányának megállapítására.
A betegség kezelését a diagnózis megállapítása után azonnal meg kell kezdeni.
A kezelés célja a tünetek minimalizálása és a létfontosságú szervek feladatainak ellátása, valamint az agy védelme a betegség okozta esetleges károsodásoktól.
Nagyszámú gyógyszert lehet beadni, általában intravénásan, például:
- elektrolitok és folyadékok, amelyek lehetővé teszik a sók, ásványi anyagok és tápanyagok egyensúlyának helyreállítását a szervezetben (különösen a vércukorszintet);
- vízhajtók: a máj működésének elősegítése;
- ammónia méregtelenítők;
- antikonvulzív szerek, epilepsziás rohamok kezelésére.
Légzőkészüléket is fel lehet írni olyan környezetben, ahol a gyermeknek nehéz légzése van.
Amint az agy duzzanata megszűnik, a test többi létfontosságú funkciója általában normalizálódik. (1)