A betegek 80%-ánál a betegség először a láb (= lábfej) és a kéz izomgyengeségében nyilvánul meg, majd sorvadásban és bénulásban. A gyengeséget izomgörcsök és görcsök kísérik, gyakran a karokban és a vállakban. Remegés is előfordulhat.

Egy-két éves evolúció után megjelennek a bulbáris érintettség rendellenességei (lásd alább).

A betegek 20%-ánál a betegség először a medulla oblongata károsodásának tüneteivel jelentkezik, nevezetesen beszédbeli nehézséggel (= beszédzavar, gyenge hang, tompa), amit dysarthriának és rágási és nyelési nehézségnek (dysphagia) neveznek. Ezt követően a betegek a végtagok és a törzs izomgyengeségével jelentkeznek, amelyet fent leírtunk:

• Csökkent koordináció és ügyesség
• Jelentős fáradtság
• girhesség
• Székrekedés
• Fájdalom, különösen izomfájdalom
• Sialorrhée (túlzott nyálfolyás)
• Alvási gondok
• Légzési nehézség a mellkas légzőizmoinak progresszív bénulása miatt. Ez a károsodás a betegség későbbi szakaszában jelentkezik
• A kognitív funkciók károsodása a betegek 30-50%-ánál nyilvánul meg, leggyakrabban minimális személyiségváltozások, ingerlékenység, rögeszmék, csökkent önkritika, valamint a feladatok szervezésével és végrehajtásával kapcsolatos problémák. Az esetek körülbelül 15%-ában frontotemporális demencia, jelentős dezorganizációval és gátlástalansággal

Veszélyeztetett emberek

A férfiak valamivel jobban érintettek, mint a nők.

Kockázati tényezők

A Charcot-kórnak vannak örökletes formái (az esetek körülbelül 10%-a). Az életkor is kockázati tényező.