A craniopharyngioma egy ritka, jóindulatú agydaganat. Ahogy nő, fejfájást, látászavarokat és néha jelentős hormonális zavarokat okoz. Egy súlyos betegség, amely egykor gyermekeknél és felnőtteknél halálos kimenetelű volt, ma a sebészet fejlődésének köszönhetően sokkal jobb prognózissal rendelkezik. A sebészeti beavatkozás azonban továbbra is nehéz és kényes… Hormonális kezelésekre lehet szükség az életben.

Meghatározás

A craniopharyngioma egy jóindulatú – azaz nem rákos – lassan növekvő daganat, amely az agy egy meghatározott területén, az agyalapi mirigy közelében nő.

Hosszú ideig hallgat, növekedése során összenyomja az agyszövetet, ami intrakraniális magas vérnyomás jeleit okozza (fejfájás, szembetegségek).

Mértékétől függően egyéb károkat is okozhat:

• A látászavarok a látóideg károsodására utalnak.
• Az endokrin rendellenességek az agyalapi mirigy, a hormonrendszer vezetőjének károsodásához kapcsolódnak.
• Neurológiai rendellenességek is előfordulhatnak.

Okok

A magzatban már jelenlévő embrionális sejtek ellenőrizetlen szaporodása felelős a daganat kialakulásáért. Nem tudjuk az okát, de azt tudjuk, hogy az öröklődés nem játszik szerepet.

Diagnosztikai

A craniopharyngioma jelenléte akkor gyanítható, ha megnyilvánulásai túl fontosak ahhoz, hogy figyelmen kívül hagyják.

• A diagnózis elsősorban agyi képalkotáson alapul. Az MRI- és CT-vizsgálatok képesek megjeleníteni a daganat pontos helyét, és általában megkülönböztetni más típusú agydaganatoktól.
• A hormonvizsgálat lehetővé teszi a növekedési hormon, a nemi hormonok vagy a pajzsmirigyhormonok vérbeli hiányának egyszerű adagolásával történő kiemelését.
• A folyadékkorlátozási tesztet a diabetes insipidus szűrésére használják. Lehetővé teszi annak felmérését, hogy a betegre nézve milyen következményekkel jár az 5-15 órás teljes italhiány. Kórházi környezetben végzik.
• A szemfenék vizsgálata a látóideg károsodását tárja fel.

Az érintett emberek

A craniopharyngioma általában 5 és 15 év közötti gyermekeknél fordul elő. De néha sokkal később alakul ki, és egy másik csúcs 60 és 75 év között jelentkezik.

50 emberből egy lenne az érintett. A craniopharyngioma a 5 év alatti gyermekek daganatainak kevesebb mint 14%-át teszi ki.

Az intrakraniális magas vérnyomás erős fejfájásban nyilvánul meg, amelyet köhögés vagy terhelés fokoz. Emellett sugárhányást is okoz, függetlenül a táplálékfelvételtől.

A hormonális rendellenességek az agyalapi mirigy károsodásához kapcsolódnak, amely növekedési hormont és különféle hormonokat termel, amelyek szabályozzák a szervezet más endokrin mirigyeiből származó váladékot, és felszabadítják a hipotalamuszban termelődő antidiuretikus hormont (ez közvetlenül fent található).

• A növekedés lassulását a növekedési hormon termelésének hiánya okozza. Gyakori tünet, minden harmadik gyermeknél előfordul.
• Az esetek több mint felében a pubertás is késik.
• Az esetek 20%-ában az antidiuretikus hormontermelés hiánya diabetes insipidushoz vezet, ami túlzott vizeletürítést, gyakori éjszakai vizelésre ébredést vagy ágybavizelést eredményez. A gyerek (vagy a felnőtt) folyamatosan szomjas, sokat iszik, különben nagyon hamar kiszárad.
• Az elhízás, amely a diagnózis idején a gyermekek 10-25%-ánál fordul elő, a hormonális egyensúlyhiányhoz és/vagy a hipotalamuszban lévő étvágyközpont összenyomódásából eredő ellenőrizhetetlen éhséghez kapcsolódik.

A látászavarok súlyosak lehetnek. A látóideg károsodása az egyik vagy mindkét szem látásromlását (amblyopia) vagy ennek következtében a látómező csökkenését okozza.

Néha neurológiai rendellenességek jelennek meg:

• memória, tanulási és figyelem problémák,
• görcsrohamok, bénulások a test vagy az arc egyik oldalán,
• a testhőmérséklet szabályozásának zavarai,
• alvászavarok.

Sebészeti kezelés

A sebészeti technikák fejlődése új reményt kínált azoknak a családoknak, akiket ez az egykor végzetes állapot érintett, még akkor is, ha néhány látási vagy neurológiai károsodás visszafordíthatatlan marad. A beavatkozás célja a daganat lehető leggyorsabb és legteljesebb eltávolítása (kivágás).

A kisméretű craniopharyngiomák nazálisan eltávolíthatók, de általában a koponya kinyitása szükséges. A beavatkozás továbbra is nehéz, a halálozás kockázata 1 és 10% közötti.

A craniopharyngioma háromból kétszer eltávolítható egészben. A többi esetben a mikroszkopikus maradványokat lehetetlen eltávolítani, és tízből egyszer csak a daganat egy részét távolítják el.

A kiújulás aránya 35-70%, ha a kimetszés nem teljes, és 15%, ha a daganatot teljesen eltávolították. 

Sugárkezelés

Relapszus vagy tumormaradványok esetén ajánlható, és a betegek 70%-a tartós gyógyulást tesz lehetővé. Fájdalommentes, a besugárzás körülbelül tizenöt percig tart.

Gamma kés (radiochirurgie)

A Gamma Knife sugársebészet nagyon erős gamma sugarakat használ a kis daganatok egyetlen besugárzással történő elpusztítására. 

Hormonális kezelés

Az agyalapi mirigy általában a műtét után maradandóan károsodik. Póthormonokat adnak be a hormonhiányok kompenzálására, naponta és leggyakrabban egész életen át:

• A növekedési hormont a növekedésben leállt gyermekeknek írják fel, esetenként felnőtteknek is az anyagcserében betöltött szerepe miatt.
• A nemi hormonok lehetővé teszik a pubertást, majd a normális szexuális aktivitást. Gonadotropin injekciók is felajánlhatók termékenységi problémák kezelésére.
• A pajzsmirigyhormonok alapvető szerepet játszanak az anyagcserében, valamint a csontváz és az idegrendszer fejlődésében.
• A dezmopresszin a diabetes insipidust kezeli.
• A glükokortikoidok nélkülözhetetlenek a stresszkezeléshez és az anyagcseréhez.

Betegtámogatás

Terápiás oktatás

Szükséges a hormonterápia megfelelő kezelése.

Pszichológiai támogatás

Segít megbirkózni a diagnózis kihirdetésével, a műtéttel, a visszaesés veszélyével vagy a hormonális kezelés korlátaival.

Az elfojthatatlan étvágy (túlevés) a műtét gyakori következménye, amely a hipotalamusz károsodásához kapcsolódik. A szakadatlan nassolás vagy az étkezési kényszer szinte lehetetlennek bizonyul kordában tartani, ami esetenként jelentős súlygyarapodáshoz és pszichés problémákhoz vezet. Hasznos lehet az étkezési zavarokkal foglalkozó szakemberrel való konzultáció.

Speciális ellátás

A műtét után bizonyos fogyatékosságok speciális nyomon követést igényelnek.

• A betegek legfeljebb 30%-a látássérült.
• Gyakoriak a memóriaproblémák is.