A dermatomyositis krónikus betegség, amely a bőrt és az izmokat érinti. Ez egy autoimmun betegség, amelynek eredete még ismeretlen, és az idiopátiás gyulladásos myopathiák csoportjába sorolják, például a polimiozitisz mellett. A patológia jó előrejelzéssel évekig fejlődik, súlyos szövődmények hiányában, de akadályozhatja a beteg motoros készségeit. Becslések szerint 1 50 -ből 000 1 -ből 10 ember dermatomyositisben szenved (annak előfordulási gyakorisága), és az új esetek száma évente 000 1 XNUMX millió lakosra (előfordulása). (XNUMX)

A dermatomyositis tünetei hasonlóak vagy hasonlóak más gyulladásos myopathiákhoz: bőrelváltozások, izomfájdalom és gyengeség. De számos elem lehetővé teszi a dermatomyositis megkülönböztetését más gyulladásos myopathiáktól:

• Az enyhén duzzadt vörös és lilás foltok az arcon, a nyakon és a vállon általában az első klinikai megnyilvánulások. Jellemző a szemhéjak esetleges károsodása, szemüveg formájában.
• Az izmokat szimmetrikusan érintik, kezdve a törzsből (has, nyak, trapéz…), mielőtt bizonyos esetekben eléri a karokat és a lábakat.
• A rákos megbetegedések nagy valószínűsége. Ez a rák általában a betegség utáni hónapokban vagy években kezdődik, de néha az első tünetek megjelenésekor (ez közvetlenül előttük is előfordul). Leggyakrabban nőknél a mell- vagy petefészekrák, férfiaknál pedig tüdő-, prosztata- és herékrák. A források nem értenek egyet a dermatomyositisben szenvedő emberek rákos megbetegedésének kockázatával (egyesek esetében 10-15%, másoknál egyharmada). Szerencsére ez nem vonatkozik a betegség fiatalkori formájára.

Az MRI és az izombiopszia megerősíti vagy cáfolja a diagnózist.

Emlékezzünk vissza, hogy a dermatomyositis az idiopátiás gyulladásos myopathiák csoportjába tartozó betegség. Az „idiopátiás” jelző azt jelenti, hogy eredetük nem ismert. A mai napig tehát sem a betegség oka, sem pontos mechanizmusa nem ismert. Valószínűleg genetikai és környezeti tényezők kombinációjából ered.

Mindazonáltal tudjuk, hogy ez egy autoimmun betegség, vagyis az immunvédelem megzavarását okozza, az autoantitestek a test ellen fordulnak, jelen esetben az izmok és a bőr bizonyos sejtjei ellen. Ne feledje azonban, hogy nem minden dermatomyositisben szenvedő ember termeli ezeket az autoantitesteket. A gyógyszerek is kiváltó okok lehetnek, akárcsak a vírusok. (1)

A nőket gyakrabban érinti a dermatomyositis, mint a férfiakat, körülbelül kétszer annyit. Gyakran ez a helyzet az autoimmun betegségekkel, az okok ismerete nélkül. A betegség bármely életkorban megjelenhet, de megfigyelhető, hogy előnyösen 50 és 60 év között jelentkezik. A fiatalkori dermatomyositis tekintetében általában 5 és 14 év között jelentkezik. Hangsúlyozni kell, hogy ez a betegség nem fertőző és nem örökletes.

Abban az esetben, ha nem tudnak fellépni a betegség (ismeretlen) okaira, a dermatomyositis kezelésének célja a gyulladás csökkentése / megszüntetése kortikoszteroidok (kortikoszteroid terápia) adagolásával, valamint az autoantitestek termelése elleni küzdelem. immunmoduláló vagy immunszuppresszív gyógyszerek.

Ezek a kezelések lehetővé teszik az izomfájdalom és -károsodás korlátozását, de rákos megbetegedések és különböző rendellenességek (szív-, tüdő-, stb.) Esetén komplikációk léphetnek fel. A fiatalkori dermatomyositis súlyos emésztési problémákat okozhat gyermekeknél.

A betegeknek védeniük kell bőrüket a nap UV -sugaraitól, amelyek súlyosbíthatják a bőrelváltozásokat, ruházat takarásával és / vagy erős napvédelemmel. Amint a diagnózis megtörtént, a beteget rendszeresen szűrővizsgálatoknak kell alávetni a betegséggel összefüggő rákos megbetegedések szempontjából.