A betegség általános leírása
Ez egy ritka örökletes vérbetegség, amelyben véralvadási problémákat észlelnek.
A hemofília típusai
A hemofília olyan genetikai rendellenesség, amelyben az X kromoszómán az egyik gén megváltozik. Attól függően, hogy melyik gén mutált, külön típusú betegséget különböztetnek meg. A hemofíliának három típusa van: A, B, C.
- A típus - a vérben nincs külön fehérje: antihemofil globulin, a véralvadás VIII. Ez a génhiba a betegek 85% -ában fordul elő, és klasszikusnak számít.
- B típus - a IX faktor nem elég aktív, emiatt a szekunder alvadási dugó kialakulásának folyamata megszakad.
- Írja C - az ilyen típusú hemofília a XI koagulációs faktor elégtelen mennyisége miatt jelentkezik. A C típus nagyon ritka típus, amely főleg az askenáz zsidókat érintette. A nők és a férfiak is betegek lehetnek. Jelenleg ezt a típust kizárták az osztályozásból, mivel tünetei nagyon eltérnek az első két típustól.
A betegség okai
A hemofília kialakulásának fő oka örökletes tényezőnek számít.
Az esetek rendkívül ritkák ”spontán hemofília“. Hirtelen megjelenik, bár a család korábban nem volt ilyen betegségben. Ezt követően a hemofília ezen formája hagyományosan - genetikai szinten - terjed. Az egészségügyi szakemberek még nem azonosították a betegség kialakulásának pontos okait. Úgy vélik, hogy ez egy új génmutáció.
A hemofília öröklődésének valószínűsége
Leginkább a férfiak szenvednek ebben a betegségben. A betegség recesszív módon (az X kromoszómához kapcsolódva) terjed a férfi nemre. Ha a fiú örökölte az anya X - kromoszómáját, nem kap hemofíliát. A nők kapják a „karmester” vagy a hordozó szerepét, de lehetnek kivételek. Ha az apa hemofíliában szenved, és az anya hordozó, akkor az ilyen szülőknek lehet egy lányuk, aki ettől a betegségtől szenved. Összesen mintegy 60 olyan esetet regisztráltak a világon, amelyben a lányok hemofíliában szenvedtek, és nem voltak hordozók.
A hemofília átadásának 3 változata van
- 1 Az anya a gén hordozója, de az apa egészséges ember. Ebben az esetben 4 eredmény lehetséges, 25% -os valószínűséggel. Egészséges fiú vagy egészséges lány, beteg fiú vagy hordozó lány születhet.
- 2 Anya egészséges, apa hemofíliában szenved. Ebben a helyzetben minden fiú egészséges lesz, és minden lánya hordozóvá válik.
- 3 Az anya a gén hordozója, az apa pedig beteg. Ebben a változatban 4 kimenetele lehet: egészséges fiú, beteg lány, beteg fiú vagy hordozó lány. Minden eredménynek azonos erősségei vannak.
A hemofília tünetei
Hemofíliában túlzott vérzés figyelhető meg, amely időszakosan, különböző lokalizációval fordul elő különböző sérülések, orvosi eljárások (különösen intramuszkuláris injekciók és műtéti beavatkozások) során, valamint a fogak kihúzásakor.
Az ínyt vagy az orrvérzést nagyon nehéz megállítani. Szintén spontán vérzés kezdődhet.
Kisebb sérülésekkel és zúzódásokkal nagy hematoma képződik.
A hemofília fő jellemzője az intraartikuláris vérzés - hemarthrosis. Amikor megjelennek az ízületben, a mobilitás károsodik, duzzanat jelentkezik. Mindezt súlyos fájdalom kíséri. Az első ilyen vérzés után az ízületben lévő vér önmagában feloldódik, és helyreáll az ízület funkcionalitása. De ismétléssel vérrögök képződnek az ízületi tokon és a porcokon, amelyeket kötőszövet borít. Ankylosis az ilyen folyamatok miatt alakul ki.
A hemofília másik fontos jele a késői, késleltetett vérzés. A vérzés nem közvetlenül sérülés után nyílik meg, hanem egy bizonyos idő után. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy kezdetben a vérzést vérlemezkék állítják le, amelyek összetétele nem változik. 6–12 órát vehet igénybe, mire a vérzés megnyílik - mindez a betegség súlyosságától függ.
A vizeletben vagy a székletben még mindig lehet vér. A hemofília legnehezebb és leghalálosabb jele a gerincvelő vagy az agy vérzése.
Gyermekeknél a hemophilia kialakulása hosszú időt vehet igénybe. Ez azokra a csecsemőkre vonatkozik, akiket az anya szoptat. Az anyatejben valóban vannak olyan speciális anyagok, amelyek támogatják a vér normális alvadási képességét. Ezért minél tovább szoptatja az anya a babát, annál később jelentkeznek az első jelek.
A hemofília formái
A betegség súlyosságától függően a hemofília 3 formáját különböztetik meg.
- RџSЂRo enyhe hemofília vérzés csak műtét közben vagy súlyos trauma után jelentkezik. A vérben a koagulációs faktort 5-25% mennyiségben tartalmazzák.
- RџSЂRo mérsékelt tanfolyam hemofília alvadási faktor a vérben 1–5% szinten található. Az első klinikai tünetek már korán megállapíthatók. Ennél a formánál a vérzés a mérsékelt sérülésekben rejlik, és kisebb zúzódásokkal súlyos vérömleny lép fel.
- RџSЂRo súlyos forma betegségek esetén a vér 1% -nál kisebb koagulációs faktort tartalmaz. Ebben az esetben a hemofília az élet első hónapjaiban nyilvánul meg - a fogzás során a vérzés megnyílik, és az első járási kísérleteknél súlyos és kiterjedt haematomák jelennek meg (a csúszómászás során, bármilyen tárgy megcsappanása vagy leesése miatt).
Ismert betegek és hemofília hordozók
Victoria királynőt a történelem leghíresebb hemofília hordozójának tartják. Ráadásul nem lehet megbízhatóan tudni, hogy milyen okokból lett ilyen. Végül is előtte a családban senki sem szenvedett ettől a betegségtől. Két változat létezik.
Az első egyetért abban, hogy az apja más férfi is lehetett, aki hemofíliában szenvedett, és nem Kent hercege, Edward Augustus. De nincs okirati bizonyíték.
Ezért egy második változatot terjesztettek elő - Victoria génjeiben mutáció van. Vagyis hemofíliája „spontán” volt. És a szokásos elv szerint a hemofíliát fia örökölte - Albany hercege, Leopold, valamint néhány unoka és dédunoka.
A hemofíliát a királyok betegségének tekintik. Ezt a tényt azzal magyarázzák, hogy korábban a cím megőrzése érdekében közeli rokonokkal kötött házasságokat engedélyeztek. Ezért jelentősen megnőtt a valószínűsége annak, hogy beteg gyermekek legyenek a bíróságon.
A hemofília mítosza
Van egy mítosz, miszerint a hemofíliában szenvedő személy a bőr legkisebb károsodásakor is vérezhet. Ez az állítás korántsem igaz, és az ilyen emberek számára a kisebb karcolások és vágások nem jelentenek halálos veszélyt.
A veszélyek sebészeti beavatkozások, foghúzás, oltások és spontán vérzés az izmokba és az erekbe, amelyek a betegek gyenge érfalai miatt jelentkeznek.
Egészséges ételek hemofília ellen
Hemofília esetén nincsenek szigorú étrendi irányelvek, amelyeket be kell tartani.
A vér helyreállítása és az alvadás javítása érdekében olyan ételeket kell fogyasztani, amelyek foszfor-, kalcium-, A-, B-, C-, D-vitamin-sókat tartalmaznak. A legfontosabb az, hogy a szervezet számára biztosítsuk a szükséges mennyiségű K-vitamint. az alvadási (koagulációs) vitamin.
A K -vitamin spenót, saláta, hagyma, sárgarépa, banán, fokhagyma, uborka, paradicsom, körte, alma, káposzta (különösen brokkoli, fehér káposzta, karfiol), csípős paprika, szójabab, tojássárgája, sajt, vajolaj fogyasztásával nyerhető , zab, fehérrépa, zeller.
A vér állapotának javítása, a hemoglobin emelése, az erek falának megerősítése és a koleszterinszint csökkentése érdekében étrendbe kell foglalni a májat, zsíros halakat, citrusféléket, diót, gránátalmát, avokádót, céklát, áfonyalét, mézet , hajdina zabkása, sárgarépa, alma és répa leve…
A répalevet sárgarépa vagy almalével hígítva kell inni. Először 1: 1-re kell hígítani, majd fokozatosan csökkenteni kell a hígítást és növelni kell a répalé koncentrációját.
Ezenkívül ihat tisztított vizet, zöld teát, ribizli teát, viburnumot vagy málnát, csipkebogyó főzetet.
Hagyományos gyógyszer a hemofília ellen
A vérzés megelőzése érdekében a betegek szőlőmag-kivonatot, kétlaki csalán, cickafarkfű, astragalus, japán sophora, pásztortáska, árnika, koriander, boszorkánymogyoró, pitypanggyökér főzetét vehetik fel. Ezek a gyógynövények elősegítik az erek falainak megerősítését, fokozzák a véralvadást és javítják a vér minőségét.
Korlátozott aszpirint és más vérhígító gyógyszereket kell szednie, amelyek vérzést okozhatnak.
Veszélyes és káros élelmiszerek a hemofíliára
- zsíros ételek (nagy mennyiségű koleszterint tartalmaz, emellett a zsírok blokkolják a kalcium felszívódását, és elengedhetetlenek a sejtek egyensúlyához);
- sült, sózott, füstölt ételek (ez az étel olyan anyagokat tartalmaz, amelyek nem jobb irányba változtatják meg a vér összetételét, ezért a jövőben negatív változások következnek be az egész testben);
- alkohol, édes szóda, energiaitalok (elpusztítják és kiszárítják a vérsejteket, ezért a vér nem képes megbirkózni funkcióival);
- gyorsételek, cukrászsír, félkész termékek, instant élelmiszerek, bolti konzervek, kolbászok, szószok és fűszerek, valamint különféle élelmiszer-adalékanyagot tartalmazó élelmiszerek (ezek a „termékek” olyan nehéz vegyületeket képeznek, amelyeket a vérsejtek nem tudnak felhasználni az emberi szervezet táplálására , de maguk a vegyületek mérgezik a szervezetet ezekkel a ballaszt káros anyagokkal).
Figyelem!
Az adminisztráció nem vállal felelősséget a megadott információk felhasználásának kísérletéért, és nem garantálja, hogy az nem károsítja Önt személyesen. Az anyagok nem használhatók a kezelés felírására és a diagnózis felállítására. Mindig forduljon szakorvosához!