A neuronokat körülvevő fehér anyag elváltozásának bizonyítéka, a progresszív multifokális leukoencephalopathia olyan neurológiai betegség, amely egyidejűleg érinti az agy több régióját, és fokozatosan halad előre. Okai sokfélék. 

A neuronokat (idegsejteket az agyban) idegszálak terjesztik ki, amelyeket axonoknak neveznek, amelyek szinapszisokon (az axon végein) keresztül kapcsolódnak az agy többi tagjához. Ezeket az idegrostokat burok (myelin) veszi körül, amely elszigeteli őket egymástól, és része az agy fehér anyagának.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) az axonokat körülvevő hüvely agyának több helyén bekövetkezett elváltozásról tanúskodik, rövidzárlatot okozva közöttük. Ezek a rövidzárlatok okozzák az agy működési zavarait az izmok mobilizációjával, az agyi aktivitással (gondolattal vagy megismeréssel) és az érzékenység idegszálaival kapcsolatban. Ezért a bénulás, a gondolati zavarok és az érzékenység előfordulása.

Ez a degeneratív neurológiai betegség leggyakrabban progresszív, kiütésekben alakul ki, vagy nagyon lassan, és egyidejűleg érinti az agy több helyét (multifokális). Okai sokfélék, és tünetei az érintett helyektől függenek.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) okai sokfélék és változatosak:

Örökletes vagy genetikai

Néha meglehetősen korán kezdődik, mint bizonyos szindrómákban vagy betegségekben, például genetikai mutációhoz kapcsolódó Cadasil -kórban, gyermekkori ataxia -szindrómában, amely az agy fehérállományának üregeinél keletkezik a mielin elpusztításával, szklerózis multiplex (MS) örökletes alap, és néha üregeket is okoz (az SM üreges formája), vagy degeneratív agyi betegségeket, például törékeny X -szindrómát vagy mitokondriális betegséget.

Ér eredetű

Ez egy vaszkuláris demencia, amelyet az agy kis ereinek károsodása (mikroangiopátia) okoz, ami az életkorhoz, az idős és kiegyensúlyozatlan magas vérnyomáshoz vagy a cukorbetegséghez kapcsolódik.

Mérgező eredetű 

Bizonyos gyógyszerek, például bizonyos rákok vagy autoimmun betegségek (reumatoid artritisz vagy RA stb.) Kezelésére használt gyógyszerek, például metotrexát, nitrogén -monoxid -mérgezés (hibás gázzal történő melegítés) vagy heroingőzök belélegzése (addiktív használat). A sugárterápia megváltoztathatja az agy fehér anyagát is.

Degeneratív eredetű

Az idegrendszert érintő gyulladásos folyamatokhoz kapcsolódik, mint például az MS, a leukocaraiosis vagy az Alzheimer -kór, néha örökletes eredetű, de nem mindig, az utóbbi betegséggel, a lerakódások felhalmozódásával, amelyek megzavarják az idegsejtek átvitelét (amiloid lerakódások és neurofibrilláris degeneráció fehérjék jelenléte az agyban, béta-amiloid peptid és tau fehérje).

Fertőző eredetű

Ritkán olyan vírusos fertőzéseknél, mint a papillomavírus (JC vírus) vagy az AIDS (a HIV + emberek 2-4% -a).

A progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) tünetei az érintett területektől és az agyi degeneratív folyamat okától függően változnak:

• gyengeség, beszéd- vagy gondolkodási nehézség a betegség kezdetén;
• szándékos remegés (kisagyi szindróma) és járási zavarok a törékeny X -szindrómában vagy mitokondriális betegségben, az önkéntes koordináció zavarai, ezek az örökletes vagy genetikai patológiák korai szakaszában megnyilvánuló tünetek, amelyek fokozatosan és elkerülhetetlenül haladnak előre;
• pszichiátriai rendellenességek az érrendszeri degeneráció során, gyakran később fordulnak elő időseknél, hangulati zavarokkal, kognitív zavarokkal (temporo-térbeli dezorientáció, memóriazavarok), néha téveszmékkel és zavartsággal;
• károsodott érzékenység és motoros készségek mérgező eredetű degenerációkban;
• kognitív hanyatlás az agy degenerációjában, mint például az Alzheimer -kór, károsodott memóriával, tájékozódással, figyelemmel, problémamegoldással, tervezéssel és szervezéssel, gondolkodással;
• progresszív multifokális leukoencephalopathia esetén megnő a cerebrovaszkuláris baleset (stroke) kockázata;
• migrén és epilepsziás rohamok.

A klinikai tünetek már utalnak erre a patológiára, de az agyi képalkotás, például a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) teszi lehetővé az agy fehérállományára utaló elváltozások megtalálását.

A JC vírus lumbális punkcióval történő kimutatását néha jelzik, ha gyanítják a vírus eredetű progresszív multifokális leukoencephalopathiát.

Az AIDS diagnózisa általában már megtörtént, és ha nem, akkor meg kell vizsgálni.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia kezelése az oka:

• mérgező okok (kábítószerek, heroin stb.) keresése és felszámolása; 
• az Alzheimer -kór, SM, leukoaraiosis, érrendszeri demencia agyi degenerációjának diagnózisának megerősítése.

A fehérállomány elváltozásai visszafordíthatatlanok maradnak, és a pszichoszociális támogatás és a kognitív stimuláció lelassítja ennek a betegségnek a progresszióját, amely néha több év alatt alakul ki.