A Little -szindróma az infantilis spasztikus diplegia szinonimája.

A csecsemőkori görcsös diplegia a legismertebb agyi bénulás. Az érintett személy izommerevsége jellemzi, különösen a lábakban, és kisebb mértékben a karokban és az arcon. Ebben a patológiában is látszik a lábak inak hiperaktivitása.

Ez az izommerevség az érintett személy lábában eltérést eredményez a lábak és a karok mozgásában.

A Little -szindrómás gyermekeknél a nyelv és az intelligencia általában normális. (1)

Ez az agyi diplegia általában nagyon korán kezdődik csecsemőknél vagy kisgyermekeknél.

Az ilyen állapotú embereknél az izomtónus fokozódik, ami izomgörcsösséghez vezet. Ez a jelenség a nyugalomban lévő izmok magas és állandó izomtónusa. Gyakran a túlzott reflexek az eredmények. Ez az izomgörcs különösen a lábak izmait érinti. A karok izmait viszont kevésbé érintik vagy nem érintik.

A betegség egyéb jelei is jelentősek lehetnek. Ez a helyzet például a lábujjakon való séta vagy a diszkrét séta esetében.

Ezek az izomtónus -rendellenességek az agy idegsejtjeinek rendellenességei vagy rendellenes fejlődésük következményei.

Keveset tudunk ennek a neurológiai rendellenességnek a pontos okáról. Ennek ellenére néhány kutató feltételezte, hogy összefüggés van genetikai mutációkkal, az agy veleszületett rendellenességeivel, fertőzésekkel vagy lázakkal az anyában a terhessége alatt, vagy akár balesetek esetén a szülés során, vagy nagyon hamar a születés után. születés. (3)

A mai napig nincs gyógyító kezelés a betegségre. Ezenkívül a betegség jeleitől, tüneteitől és súlyosságától függően léteznek alternatív gyógyszerek. (3)

A betegség súlyosságának különböző formái léteznek.

A Little -szindróma tünetei ezért betegekenként eltérőek.

A neurológiai rendellenességek miatti agyi bénulás összefüggésében a tünetek nagyon korán jelentkeznek gyermekkorban. A kapcsolódó klinikai tünetek az izomzavarok (különösen a lábakban), amelyek megzavarják az izomszabályozást és a koordinációt.

Az ebben a patológiában szenvedő gyermek izomtónusa magasabb, mint a normál, és túlzott reflexei vannak (a spaszticitás kialakulásának következménye).

Más jelek is jelezhetik a gyermekkori spasztikus diplegia kialakulását. Különösen a gyermek motorikus képességeit késleltető jeleket, a lábujjakon elhelyezett járást, aszimmetrikus járást stb.

Ritka esetekben ezek a tünetek az ember életében változnak. Általában azonban ezek nem alakulnak negatív módon. (3)

A motoros készségek ezen tünetei mellett bizonyos esetekben más rendellenességek is kapcsolódhatnak a betegséghez: (3)

- értelmi fogyatékosság;

- tanulási nehézségek;

- görcsök;

- visszafogott növekedés;

- rendellenességek a gerincben;

- osteoarthritis (vagy ízületi gyulladás);

- sérült látás;

- halláskárosodás;

- nyelvi nehézségek;

- a vizeletkontroll elvesztése;

- izom kontraktúrák.

A csecsemőkori görcsös diplegia (vagy Little -szindróma) egy agyi bénulás, amelyet az agy olyan részének abnormális fejlődése okoz, amely szabályozza a motoros készségeket.

 Az agyfejlődés ezen károsodása a születés előtt, alatt vagy után nagyon hamar kialakulhat.

Az esetek többségében a patológia kialakulásának pontos oka ismeretlen.

Mindazonáltal feltételezések születtek, például: (1)

- genetikai rendellenességek;

- veleszületett rendellenességek az agyban;

- fertőzések vagy láz jelenléte az anyában;

- magzati károsodás;

- stb.

A betegség más eredetét is kiemelték: (1)

- koponyaűri vérzés, amely megzavarhatja a normális vérkeringést az agyban vagy az erek megrepedését okozhatja. Ez a vérzés általában a magzati sokk vagy a placenta vérrögképződésének köszönhető. A magas vérnyomás vagy a terhesség alatti anyai fertőzések kialakulása is oka lehet;

- oxigénhiány az agyban, ami agyi fulladáshoz vezet. Ez a jelenség általában egy nagyon stresszes szülés után jelentkezik. A megszakadt vagy csökkent oxigénellátás ezért jelentős károkat okoz a gyermekben: ez hipoxiás ischaemiás encephalopathia (EHI). Ez utóbbit az agyszövet pusztulása határozza meg. Az előző jelenséggel ellentétben a hipoxiás ischaemiás encephalopathia az anya hipotóniájának következménye lehet. A méh szakadása, a méhlepény leválása, a köldökzsinórt érintő rendellenességek vagy a szülés alatti fejsérülés is oka lehet;

- az agykéreg fehér részének (az agy azon részének, amely az agyból az egész testbe történő jeltovábbításáért felelős) rendellenessége szintén további oka a betegség kialakulásának;

- az agy rendellenes fejlődése, a normális fejlődési folyamat megszakításának következménye. Ez a jelenség az agykéreg kialakulását kódoló gének mutációihoz kapcsolódik. Fertőzések, ismételt láz, trauma vagy rossz életmód jelenléte a terhesség alatt további kockázatot jelenthet az abnormális agyfejlődéshez.

A Little -szindróma kialakulásának fő kockázati tényezői a következők: (1)

- bizonyos gének szintjének rendellenességei, amelyek állítólag hajlamosak;

- veleszületett rendellenességek az agyban;

- fertőzések és magas láz kialakulása az anyában;

- koponyaűri elváltozások;

- oxigénhiány az agyban;

- az agykéreg fejlődési rendellenességei.

További betegségek esetén fokozott a gyermekek agyi bénulásának kialakulásának kockázata: (3)

- koraszülés;

- könnyű súly születéskor;

- fertőzések vagy magas láz a terhesség alatt;

- többszörös terhesség (ikrek, hármasok stb.);

- a vér összeférhetetlensége anya és gyermeke között;

- pajzsmirigy -rendellenességek, értelmi fogyatékosság, felesleges fehérje a vizeletben vagy görcsök az anyában;

- hátsó szülés;

- szövődmények a szülés során;

- alacsony Apgar -index (a csecsemő születéskori egészségi állapotának indexe);

- az újszülött sárgasága.

A csecsemőkori görcsös diplegia diagnózisát a gyermek születése után hamarabb kell megállapítani a gyermek és családja jóléte érdekében. (4)

A betegség nagyon szoros megfigyelését is el kell végezni. Ez azt jelenti, hogy fejleszteni kell a gyermek növekedését és fejlődését. Ha a gyermeknek ez a nyomon követése aggasztó eredményeket mutat, akkor fejlődési szűrővizsgálat lehetséges.

Ez a gyermek fejlődésére vonatkozó szűrés olyan teszteket eredményez, amelyek értékelik a gyermek fejlődésének lehetséges késedelmeit, például a motorikus készségek vagy mozgások késedelmét.

Abban az esetben, ha a diagnózis e második fázisának eredményeit szignifikánsnak találják, az orvos ezt követően a fejlődéssel kapcsolatos orvosi értékelések felé haladhat.

A fejlesztő orvosi diagnosztikai szakasz célja, hogy kiemelje a gyermek fejlődésének sajátos rendellenességeit.

Ez az orvosi diagnózis bizonyos teszteket tartalmaz a betegségre jellemző rendellenességek felismerésére, ezek: (3)

- vérvizsgálat;

- a koponya -szkenner;

- a fej MRI -je;

- az elektroencefalogram (EEG);

- elektromiográfia.

Ami a kezelést illeti, jelenleg nincs gyógymód a betegségre.

A kezelések azonban javíthatják a betegek életkörülményeit. Ezeket a kezeléseket a betegség diagnosztizálása után a lehető leghamarabb fel kell írni.

A leggyakoribb kezelési módszerek a gyógyszerek, a műtét, a sínek, valamint a fizikai (fizioterápia) és a nyelvi (logopédiai) terápia.

Iskolai segédeszközöket is fel lehet ajánlani az ilyen szindrómában szenvedőknek.

Az ebben a betegségben szenvedő betegek létfontosságú prognózisa nagymértékben változik az adott személy jeleitől és tüneteitől függően.

Valójában egyes alanyokat mérsékelt módon érintenek (mozgásuk korlátozása, függetlenségük stb.), Másokat pedig súlyosabban (bizonyos mozgások képtelensége segítség nélkül végrehajtani stb.) (3).