A kis erek károsodásaként meghatározott mikroangiopátia különféle patológiákban figyelhető meg. Különböző szervekben okozhat szenvedést, nagyon változó következményekkel attól függően, hogy cukorbetegséggel (diabetikus mikroangiopátiával) vagy thromboticus microangiopathiás szindrómával van-e összefüggésben. Szervi elégtelenség (vakság, veseelégtelenség, többszörös szervkárosodás stb.) a legsúlyosabb esetekben és a kezelés késése vagy sikertelensége esetén figyelhető meg.

Meghatározás

A mikroangiopátiát a kis vérerek, különösen az arteriolák és a szerveket ellátó arterioláris kapillárisok károsodásaként határozzák meg. Különféle körülmények között fordulhat elő:

• A diabéteszes mikroangiopátia az 1-es vagy 2-es típusú cukorbetegség szövődménye. Az erek károsodása általában a szemben (retinopátia), a vesében (nefropátia) vagy az idegben (neuropathia) található. Így akár vakságig, veseelégtelenségig vagy akár idegkárosodásig is okozhat látáskárosodást.
• A thromboticus mikroangiopátia egy olyan betegségcsoport összetevője, amelyben a kis ereket vérrögök (vérlemezke-aggregátumok képződése) blokkolják. Különféle szindrómákban nyilvánul meg, amelyek vérrendellenességekkel (a vérlemezkék és vörösvértestek alacsony szintje) és egy vagy több szerv, például a vese, az agy, a belek vagy a szív elégtelenségével járnak. A legklasszikusabb formák a thromboticus thrombocytopeniás purpura vagy Moschowitz-szindróma és a hemolitikus urémiás szindróma. 

Okok

Diabetikus mikroangiopathia

A diabéteszes mikroangiopátia krónikus hiperglikémia következménye, amely károsítja az ereket. Ezek az elváltozások későn jelentkeznek, és a diagnózist gyakran a betegség 10-20 éves progressziója után állítják fel. Annál koraibbak, ha a vércukorszintet a gyógyszerek rosszul szabályozzák (túl magas a glikált hemoglobin vagy HbA1c).

Diabéteszes retinopátiában a túlzott glükóz először az erek lokális mikroelzáródásához vezet. Ezután az erek kis tágulatai jönnek létre az áramlás irányában (mikroaneurizmák), amelyek kis vérzésekhez vezetnek (pontos retinavérzések). Ez a vérerek károsodása rosszul öntözött retinaterületek, úgynevezett ischaemiás területek megjelenését eredményezi. A következő szakaszban a retina felszínén anarchikus módon új kóros erek (neoerek) szaporodnak el. Súlyos formákban ez a proliferatív retinopátia vakságot okoz.

Diabéteszes nephropathiában a mikroangiopátia elváltozásokat okoz a vese glomerulusait ellátó erekben, amelyek a vér szűrésére hivatott struktúrák. A legyengült érfalak és a rossz öntözés végső soron rontja a veseműködést.

Diabéteszes neuropátia esetén az idegek károsodása a mikroangiopátiából származik, amely az idegrostok közvetlen károsodásával párosul a felesleges cukor miatt. Hathatnak a perifériás idegekre, amelyek irányítják az izmokat és közvetítik az érzéseket, vagy az autonóm idegrendszer idegeire, amelyek a zsigerek működését szabályozzák.

Trombotikus mikroangiopátia

A thromboticus microangiopathia kifejezés a közös pontjaik ellenére nagyon eltérő mechanizmusú betegségeket jelöl, amelyek okai nem mindig ismertek.

A thromboticus thrombocytopeniás purpura (TTP) leggyakrabban autoimmun eredetű. A szervezet olyan antitesteket termel, amelyek blokkolják az ADAMTS13 nevű enzim működését, amely általában megakadályozza a vérlemezkék aggregációját a vérben. 

Ritkább esetekben az ADAMTS13 örökletes hiányossága áll fenn, amely örökletes mutációkhoz kapcsolódik.

A hemolitikus urémiás szindróma (HUS) az esetek túlnyomó többségében fertőzés következménye. Az inkriminált különböző baktériumtörzsek egy shigatoxin nevű toxint választanak ki, amely megtámadja az ereket. De vannak örökletes HUS-ok is, amelyek összefüggésben állnak a rákkal, HIV-fertőzéssel, csontvelő-transzplantációval vagy bizonyos gyógyszerek, különösen rákellenes gyógyszerek szedésével.

Diagnosztikai

A mikroangiopátia diagnózisa elsősorban klinikai vizsgálaton alapul. Az orvos az előfordulás körülményeitől és a tünetektől függően különféle vizsgálatokat végezhet, például:

• szemfenék vagy angiográfia a diabéteszes retinopátia kimutatására és monitorozására,
• a mikroalbumin meghatározása a vizeletben; a vér vagy a vizelet kreatininszintjének vizsgálata a veseműködés ellenőrzésére,
• vérkép a vérlemezkék és vörösvértestek alacsony szintjének ellenőrzésére,
• fertőzések keresése,
• képalkotó (MRI) agykárosodást

Az érintett emberek

A diabéteszes mikroangiopátiák viszonylag gyakoriak. A cukorbetegek körülbelül 30-40%-a szenved retinopátiában különböző stádiumokban, vagy körülbelül egymillió ember Franciaországban. Az iparosodott országokban ez az 50 éves kor előtti vakság vezető oka. Európában is a cukorbetegség a végstádiumú vesebetegség vezető oka (12-30%), és egyre több 2-es típusú cukorbeteg igényel dialíziskezelést.

A trombotikus mikroangiopátiák sokkal kevésbé gyakoriak:

• A PPT gyakoriságát millió lakosonként évi 5-10 új esetre becsülik, a nők túlsúlya mellett (3 férfira 2 nőt érint). A gyermekeknél és újszülötteknél megfigyelhető örökletes PTT a thromboticus microangiopathia nagyon ritka formája, Franciaországban mindössze néhány tucat esetet azonosítottak.
• Az SHU-k gyakorisága ugyanolyan nagyságú, mint a PPT-é. Franciaországban a gyermekek a fő célpontjai az értük okozó fertőzéseknek, a felnőtteknél a HUS gyakrabban fordul elő az utazás során elkapott fertőzések miatt (különösen a dysentria kórokozója által).

Kockázati tényezők

A diabéteszes mikroangiopátia kockázatát genetikai tényezők növelhetik. Az artériás magas vérnyomás és általánosabban a szív- és érrendszeri kockázati tényezők (túlsúly, emelkedett vérzsírszint, dohányzás) súlyosbító tényezők lehetnek.

A PPT-t a terhesség elősegítheti.

Diabetikus mikroangiopathia

A diabéteszes mikroangiopátia tünetei alattomosan jelentkeznek. Az evolúció néma a komplikációk megjelenéséig:

• retinopátiával összefüggő látászavarok,
• fáradtság, vizelési problémák, magas vérnyomás, fogyás, alvászavarok, görcsök, viszketés stb. veseelégtelenség esetén,
• fájdalom, zsibbadás, gyengeség, égő vagy bizsergő érzés perifériás neuropátiák esetén; diabéteszes láb: a láb mély szöveteinek fertőzése, fekélyesedése vagy elpusztulása, az amputáció nagy kockázatával; szexuális problémák, emésztési, húgyúti vagy szívbetegségek, amikor a neuropátia az autonóm idegrendszert érinti…

Trombotikus mikroangiopátia

A tünetek változatosak, és leggyakrabban jelentkeznek.

A vérlemezkék szintjének összeomlása (thrombocytopenia) a PTT-ben vérzést okoz, amely vörös foltok (purpura) megjelenésében fejeződik ki a bőrön.

Az alacsony vörösvérsejtszámmal összefüggő vérszegénység súlyos fáradtságként és légszomjként nyilvánulhat meg.

A szervi fájdalom igen változatos, de gyakran jelentős. Súlyos esetekben azonnali látásromlás, végtagkárosodás, neurológiai (zavartság, kóma stb.), szív- vagy emésztési zavarok stb. léphetnek fel. A veseérintettség PTT-ben általában közepes, HUS-ban azonban súlyos is lehet. A HUS-ért felelős baktériumok néha véres hasmenést is okoznak.

Diabéteszes mikroangiopátia kezelése

Cukorbetegség orvosi kezelése

A cukorbetegség gyógyszeres kezelése lehetővé teszi a mikroangiopátia kialakulásának késleltetését és az erek károsodásának következményeinek korlátozását. Alapja a higiénés és diétás intézkedések (megfelelő étrend, fizikai aktivitás, fogyás, dohányzás kerülése, stb.), a vércukorszint monitorozása és a megfelelő gyógyszeres kezelés (diabétesz elleni szerek vagy inzulin) kialakítása.

Diabéteszes retinopátiák kezelése

A szemész javasolhat lézeres fotokoagulációs kezelést a retina korai elváltozásaira, hogy megakadályozza azok előrehaladását.

Előrehaladottabb szakaszban fontolóra kell venni a pan-retinális fotokoagulációt (PPR). A lézeres kezelés ezután az egész retinát érinti, kivéve a központi látásért felelős makulát.

Súlyos formákban néha sebészeti kezelésre van szükség.

Diabéteszes nephropathiák kezelése

A végstádiumú vesebetegség stádiumában a veseműködési zavarokat dialízissel vagy vesetranszplantációval (transzplantáció) kell kompenzálni.

Diabéteszes neuropátiák kezelése

A neuropátiás fájdalom leküzdésére különböző gyógyszercsoportok (antiepileptikumok, görcsoldók, triciklikus antidepresszánsok, opioid fájdalomcsillapítók) használhatók. Tüneti kezelést kínálnak hányinger vagy hányás, szállítási zavarok, hólyagproblémák stb. esetén.

Trombotikus mikroangiopátia

A thromboticus microangiopathia gyakran indokolja a sürgősségi ellátás intenzív osztályon történő felállítását. A prognózis hosszú ideig meglehetősen borús volt, mivel nem volt megfelelő kezelés, és a diagnózis nem volt hatékony. De történtek előrelépések, és sok esetben lehetővé teszik a gyógyulást.

Trombózisos mikroangiopátia orvosi kezelése

Főleg plazmacserén alapul: egy géppel a páciens plazmáját önkéntes donortól származó plazmára cserélik. Ez a kezelés lehetővé teszi a PTT-ben hiányos ADAMTS13 fehérje ellátását, de a páciens vérének megszabadítását az autoantitestektől (autoimmun eredetű HUS), valamint a vérrögképződést elősegítő fehérjéktől.

A shigatoxinnal összefüggő HUS-ban szenvedő gyermekeknél az eredmény gyakran kedvező, plazmacsere nélkül. Más esetekben a plazmacserét meg kell ismételni, amíg a vérlemezkeszám normalizálódik. Meglehetősen hatékonyak, de szövődmények kockázatával járhatnak: fertőzések, trombózisok, allergiás reakciók…

Gyakran más kezelésekkel is társulnak: kortikoszteroidok, thrombocyta-aggregáció gátló gyógyszerek, monoklonális antitestek stb.

A fertőzések antibiotikumokkal történő kezelését személyre szabottan kell végezni.

A kapcsolódó tünetek kezelése 

A sürgősségi kórházi kezelés során újraélesztési intézkedésekre lehet szükség. A neurológiai vagy kardiológiai tünetek előfordulását szorosan figyelemmel kísérik.

Hosszú távon néha olyan következmények figyelhetők meg, mint a veseelégtelenség, ami indokolja a terápiás kezelést.

A vércukorszint normalizálása és a kockázati tényezők elleni küzdelem az egyetlen megelőzése a diabéteszes mikroangiopátiáknak. Ezt kombinálni kell a szem és a vesefunkció rendszeres ellenőrzésével.

A vérnyomáscsökkentő gyógyszerek védő hatást fejtenek ki a vesére. Az étkezési fehérje bevitelét is tanácsos csökkenteni. Kerülni kell bizonyos, a vesére mérgező gyógyszereket.

A thromboticus microangiopathiák megelőzése nem lehetséges, de rendszeres monitorozás szükséges lehet a visszaesések elkerülése érdekében, különösen a TTP-ben szenvedőknél.