A csontvelő -depresszió a vérsejtek számának csökkenése. Ez a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek és / vagy a vérlemezkék szintjét érintheti. Általános fáradtság, gyengeség, ismételt fertőzések és rendellenes vérzések fordulhatnak elő. Gyakran beszélünk idiopátiás aplasztikus vérszegénységről, mert az esetek nagy többségében nem ismert az eredete.

Az aplasztikus anaemia definíciója

A csontvelő -aplázia a csontvelő patológiája, vagyis olyan betegség, amely a vérsejtek termelési helyét érinti. Ezt a szintézist erősen befolyásolja, ami a vérsejtek számának csökkenéséhez vezet.

Emlékeztetőül: különböző típusú vérsejtek léteznek: vörösvértestek (vörösvértestek), fehérvérsejtek (leukociták) és vérlemezkék (trombociták). Mint minden sejt, ezek is természetesen megújulnak. A csontvelő őssejtekből folyamatosan új vérsejteket szintetizál. Aplasztikus vérszegénység esetén az őssejtek eltűnnek. 

Az aplasztikus anaemia következményei

A következmények személyenként változhatnak. A vérsejtek csökkenése lehet fokozatos vagy hirtelen, és többé -kevésbé súlyos. Ezenkívül a különböző típusú sejteket nem feltétlenül érinti egyformán.

Így meg lehet különböztetni:

• vérszegénység, a vörösvértestek számának csökkenése, amelyek kulcsszerepet játszanak az oxigén szállításában a szervezetben;
• leukopenia, a szervezet immunvédelemében részt vevő fehérvérsejtek számának csökkenése;
• trombocitopénia, a vérlemezkék szintjének csökkenése a vérben, amelyről ismert, hogy fontos a sérülés esetén fellépő alvadás jelenségében.

Az aplasztikus vérszegénység okai

Az esetek nagy többségében a csontvelő ezen patológiájának eredete ismeretlen. Idiopátiás aplasztikus anaemiáról beszélünk.

Ennek ellenére a kutatások azt mutatják, hogy az aplasztikus anaemia egy autoimmun jelenség következménye. Míg az immunrendszer általában elpusztítja a kórokozókat, megtámadja az egészséges sejteket, amelyek elengedhetetlenek a szervezet megfelelő működéséhez. Aplasztikus vérszegénység esetén az immunrendszer elpusztítja az új vérsejtek előállításához szükséges őssejteket.

Az aplasztikus anaemia diagnózisa

A diagnózis kezdetben teljes vérképen (CBC) vagy teljes vérképen alapul. Vérvizsgálatot végeznek a különböző típusú sejtek (vörösvértestek, fehérvérsejtek, vérlemezkék) szintjének felmérésére.

Ha a szintek kórosak, további vizsgálatokat lehet végezni az aplasztikus anaemia diagnózisának megerősítésére. Például :

• mielogram, egy vizsgálat, amely magában foglalja a csontvelő egy részének eltávolítását elemzés céljából;
• csontvelő biopszia, egy vizsgálat, amely eltávolítja a csontvelő és a csont egy részét.

Az aplasztikus anaemia által érintett emberek

Mindkét nemet egyformán érinti a betegség. Bármely életkorban is előfordulhat. Mindazonáltal két gyakorisági csúcsot figyeltek meg, amelyek 20 és 25 év között és 50 év után vannak.

Ez a patológia ritka. Európában és az Egyesült Államokban előfordulási gyakorisága (évente új megbetegedések száma) 1 főre 500, prevalenciája (a betegség által érintett személyek száma egy adott populációban egy adott időpontban) minden 000 -ben 1.

A csontvelő ezen patológiája a vörösvértestek (vérszegénység), a fehérvérsejtek (leukopenia) és / vagy a vérlemezkék (trombocitopénia) vérszintjének csökkenésével jellemezhető. Az aplasztikus anaemia tünetei az érintett vérsejtek típusától függenek.

Általános fáradtság és vérszegénységgel járó gyengeségek

A vérszegénységet a vörösvértestek hiánya jellemzi. Olyan tüneteket okozhat, mint:

• a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
• fáradtság;
• szédülés;
• légszomj;
• szívdobogás terheléskor.

A leukopenia fertőző kockázata

A leukopenia a fehérvérsejtek számának csökkenését eredményezi. A szervezet elveszíti védekezési képességét a kórokozók támadásaival szemben. Ismétlődő fertőzések előfordulhatnak a test különböző szintjein.

Vérzés thrombocytopenia miatt

A thrombocytopenia vagy a vérlemezkék számának csökkenése befolyásolja a véralvadás jelenségét. Különböző intenzitású vérzés jelenhet meg. Ezek következményei lehetnek:

• vérzés az orrból és az ínyből;
• zúzódások és zúzódások, amelyek nyilvánvaló ok nélkül jelennek meg.

Az aplasztikus vérszegénység kezelése annak alakulásától függ. Míg az egyszerű orvosi felügyelet néha elegendő lehet, az esetek többségében kezelésre van szükség.

A jelenlegi ismeretek szerint két terápiás lehetőség jöhet szóba az aplasztikus anaemia kezelésére:

• egy immunszuppresszív kezelés, amely olyan gyógyszereken alapul, amelyek képesek gátolni az immunrendszert az őssejtek pusztulásának korlátozása vagy akár megállítása érdekében;
• csontvelő -transzplantáció, amely magában foglalja a beteg csontvelő helyettesítését egészséges csontvelővel, amelyet elszámoltatható donortól vesznek.

Míg a csontvelő -transzplantáció jelenleg az aplasztikus anaemia leghatékonyabb kezelése, ezt a műtétet csak bizonyos feltételek mellett lehet figyelembe venni. Ez egy nehéz kezelés, amely nem veszélyezteti a posztoperatív szövődmények kockázatát. Általánosságban elmondható, hogy a csontvelő -transzplantációt 40 év alatti betegek számára tartják fenn, akik súlyos csontvelő -aplasiában szenvednek.

Támogató kezelések ajánlhatók az aplasztikus anaemia tüneteinek kezelésére. Például :

• antibiotikumok bizonyos fertőzések megelőzésére vagy kezelésére;
• vörösvértestek transzfúziója vérszegénység esetén;
• trombocita transzfúzió thrombocytopenia esetén.

A mai napig nem azonosítottak megelőző intézkedést. Az esetek többségében az aplasztikus anaemia oka ismeretlen.