Paget -kór befolyásolhatja egy vagy több csont. Csak befolyásolja kezdetben érintett csontok (más csontokra kiterjesztés nem lehetséges).

Leggyakrabban tünetmentes, véletlenül fedezik fel más okból végzett röntgenvizsgálatok során.

Számos klinikai tünet feltárhatja a betegséget és indokolhatja a radiológiai vizsgálatok előírását:

-csontfájdalom

-csont deformációk : állandóak és késők (a kalap jele a koponya hipertrófiájával [térfogatnövekedés], kardpengés sípcsont, a mellkas lapítása, a gerinc deformációja [kyphosis])

-zavarja a vasomotereket (érrendszeri rendellenességek), amelyek a bőr hiperémiájáért (túlzott véráramlás, vörösséget okozva) felelősek a csontszövetek mellett

Vegye figyelembe, hogy az általános állapot nem romlik.

A betegség által leginkább érintett csontok a medence csontjai, a háti és az ágyéki csigolyák, a keresztcsont, a combcsont, a koponya, a sípcsont.

A röntgensugarak lehetővé teszi a betegség jellegzetes jeleinek kiemelését:

- alakváltozások: csont hipertrófia (térfogatnövekedés)

- szerkezeti rendellenességek: a kérgek (csontfalak) megvastagodása

-sűrűségi anomáliák: a csont heterogén kondenzációja, amely párnázott megjelenést kölcsönöz

A csontszcintigráfia kiemelheti az érintett csontok intenzív hiperfixációját. E vizsgálat fő érdeke a betegség által érintett csontok azonosítása. A beteg megfigyelése és kezelése során azonban nem szükséges megismételni.

A lúgos foszfátok növekedése a vérben arányos a betegség mértékével és aktivitásával. A csontképződés intenzív aktivitását tükrözi. Ez az adag normális lehet, ha a betegség egyetlen csontra lokalizálódik.

A kereszteződések (más néven CTx vagy NTx) és a piridinolinek dózisa a vérben vagy a vizeletben megemelkedik, és a csontpusztítás aktivitására utalnak.

A csontvizsgálattól eltérően ezek a vizsgálatok hasznosak a kezelés alatt álló betegségek megfigyelésében. Ennek megfelelően 3-6 havonta végeznek.

Megjegyzendő, hogy:

-kalcémia (a vér kalciumszintje) általában normális. Növelhető hosszan tartó immobilizáció vagy kapcsolódó hyperparathyreosis esetén.

-az ülepedési sebesség is normális.

A szövődmények a betegségenként változó, és a következő sorrendben vannak:

-tagolt : elsősorban a csípőt és a térdet érintik, a betegség okozta csontvégek deformációihoz kapcsolódnak, és felelősek a fájdalomért, deformációért és funkcionális impotenciaért

-csont : a töréseket gyenge csontok okozzák

Ritkábban komplikációk léphetnek fel:

-ideg : összefügg az idegek összenyomódásával a csontok deformációja által. Így megfigyelhető a süketség leggyakrabban kétoldalú (mindkét fülét érintő), paraplegia (amely kezelhető)

-szív : szív elégtelenség

Kivételesen rosszindulatú daganat fordulhat elő a betegség által érintett csonton (humerus és combcsont). A fájdalom és a radiográfiás rendellenességek növekedése utalhat erre a diagnózisra, amelyet csak biopszia elvégzésével lehet megerősíteni.

A Paget -betegséget nem szabad összetéveszteni a következőkkel:

- hyperparathyreosis

-emlőrák vagy prosztatarák csontáttétei

- myeloma multiplex (más néven Kahler -kór)