A szkleroderma gyulladásos betegségek, amelyek a bőr szklerózisos megvastagodását okozzák. Két fő formája van: a lokalizált szkleroderma, más néven „morphea”, amely a bőrt érinti, és néha a mély formákban a mögöttes izom-aponeurotikus és csontváz síkjait, valamint szisztémás scleroderma, amely a bőrt és a szerveket érinti.

A szisztémás scleroderma meghatározása

A szisztémás scleroderma egy ritka betegség, amely férfinként 3 nőt érint, leggyakrabban 50 és 60 év között fordul elő, és amely a bőr és bizonyos szervek, különösen az emésztőrendszer, a tüdő, a vesék és a szív szöveti fibrózisát okozza. Az utolsó 3 szerv érintettsége gyakran súlyos szövődményeket okoz.

Fejlődése általában évekre nyúlik vissza, fellángolások jellemzik.

Raynaud-szindróma

A Raynaud-szindrómát bizonyos ujjak kifehéredése jellemzi hidegben. Szinte mindig a scleroderma első tünete, különösen, ha kétoldali, néhány héttől néhány évig a többi tünet előtt jelentkezik (minél rövidebb a késleltetés, annál kedvezőtlenebb a prognózis), és az esetek 95%-ában létezik scleroderma. .

Az orvos köröm capillaroscopiát végez (a kutikula és a körömredő ereinek erős nagyítóval történő vizsgálata), amely a szkleroderma javára mutat:

• a kapilláris hurkok megritkulása,
• mega-kapillárisok
• néha a perikapilláris ödéma megléte
• kutikuláris hyperkeratosis,
• bőrpír,
• szabad szemmel látható mikrovérzések.

Bőrszklerózis

Az ujjakhoz

Az ujjak kezdetben megduzzadnak és feltekerednek, és hajlamosak az ujjlenyomatok eltűnésére. Ezután a bőr feszessé válik, megkeményedik, így az ujjpép „beszívott” oldala

Ezután az ujjak fokozatosan elvékonyodnak és hajlítás közben visszahúzódnak.

A szklerózis szövődménye, fájdalmas fekélyes sebek jelentkeznek a pulpitisben

egyéb területek

A szklerózis átterjedhet az arcra (az arc kisimul és lefagy; elvékonyodik a

az orr és a csökkentett szájnyílás, amelyet sugárzó ráncok vesznek körül az „erszényes zsebben”), a végtagok és a törzs sima és burkolt megjelenést kölcsönöznek a vállnak, a törzsnek és a végtagoknak.

Telangiectasias

Ezek kis, lilás erek, amelyek 2-XNUMX milliméteres lilás foltokban csoportosulnak, és az arcon és a végtagokon alakulnak ki.

kalcinózisok

Ezek kemény csomók, felületesen fehérek, amelyek a bőrrel érintkezve krétás pépet hagyhatnak maguk után. Gyakrabban fordulnak elő a kezeken és a lábakon.

Nyálkahártya érintettség

A szájnyálkahártya gyakran száraz, csakúgy, mint a szem. Ezt sicca szindrómának hívják.

Szervi szklerózis

Az emésztőrendszer

Az esetek 75%-ában jelen van a nyelőcső érintettsége, ami gastrooesophagealis refluxban, nyelési nehézségben, vagy akár nyelőcsőfekélyben nyilvánul meg.

A vékonybelet fibrózis vagy akár bolyhos atrófia is érinti, amely néha felszívódási zavarért felelős, amelyet a bélperisztaltika lelassulása fokoz, ami mikrobák túlszaporodását okozza, és kiteszi a bélelzáródás kockázatát.

A tüdő és a szív

A tüdő intersticiális fibrózisa a betegek 25%-ánál fordul elő, és olyan légzési rendellenességekért felelős, amelyek krónikus légzési elégtelenséghez vezethetnek, ami az érintett betegek fő haláloka.

A második vezető halálok a pulmonalis artériás hipertónia, melynek oka a tüdőfibrózis, a tüdőartéria károsodása vagy a szívkárosodás. Ez utóbbi összefüggésben áll a szívizom iszkémiával, a „szívizom Raynaud-jelenséggel” és a fibrózissal.

Vese

A vesekárosodás rosszindulatú magas vérnyomáshoz és veseelégtelenséghez vezet

Mozgásszervi eszköz

Sérülnek az ízületek (polyarthritis), az inak, a csontok (demineralizáció, a disztális csontok pusztulása) és az izmok (izomfájdalom és -gyengeség).

A szisztémás scleroderma kezelése

Küzdelem a fibrózis ellen

A monitorozás elengedhetetlen, és számos kezelési módot ki lehet próbálni, mert ezek hatékonysága személyenként nagyon eltérő. Az alkalmazott kezelések közül megemlíthetjük a kolchicint, a D-penicillamint, az interferon γ-t, a kortizont, a ciklosporint stb.

A rendszeres testmozgás, masszázs és rehabilitáció megkísérli fenntartani a mobilitást és leküzdeni az izomsorvadást.

Raynaud-szindróma

A megfázás elleni védekezés és a dohányzás abbahagyása mellett értágítókat, például kalciumcsatorna-blokkolókat: dihidropiridinek (nifedipin, amlodipin stb.) vagy benzotiazinokat (diltiazem) alkalmaznak. Ha a kalciumcsatorna-blokkolók hatástalanok, az orvos más értágítókat ír fel: prazozint, konvertáló enzim-gátlókat, sartanokat, trinitrint, iloprosztot stb.

Telangiectasias

Gyengíthetők pulzáló festék vaszkuláris lézerrel vagy KTP-vel.

Subcutan calcinosis

Az orvos kötszert ír fel, még kolchicint is. Néha szükséges a kalcinózis sebészeti kimetszése.

Más szervek megnyilvánulásainak kezelése

Emésztőrendszer

Be kell tartani a gastrooesophagealis reflux higiéniai-diétás előírásait: a savas ételek és az alkohol elhagyása, étkezés ülő helyzetben, több párna használata alváshoz. Az orvos protonpumpa-gátlókat ír fel a gyomor savasságának korlátozására.

Felszívódási zavar esetén, amely a bélperisztaltika lassulása által előidézett mikrobaszaporodással függ össze, az orvos időszakosan és ciklikusan, havonta 12-XNUMX hetente antibiotikumot ír fel (ampicillin, tetraciklinek vagy trimetoprim-szulfametoxazol), vas-, folsav-pótlással. és BXNUMX-vitamin.

Tüdő és szív

A tüdő intersticiális fibrózisa ellen a ciklofoszfamidot önmagában vagy kortizonnal kombinálva alkalmazzák. A másodlagos tüdőfertőzéseket antibiotikumokkal kezelik, és a tüdőfibrózis súlyosbodásának kockázatát korlátozza az influenza és a pneumococcus elleni védőoltás.

Pulmonális artériás hipertónia ellen értágítókat, például nifedipint használnak. iloproszt és ezoprosztenol.

A szívizom öblítésére kalciumcsatorna-blokkolókat és ACE-gátlókat használnak.

Kantár

Az ACE-gátlók, például a kaptopril vagy az értágítók, például a sartanok korlátozzák az artériás magas vérnyomást és a kapcsolódó veseelégtelenséget.

Izom- és ízületi károsodás

Az orvos nem szteroid vagy szteroid gyulladáscsökkentő szereket (kortizon) ír fel az ízületi fájdalmakra