A középső erek vasculitise

Peri Arteritis Nodosa vagy PAN

A periarteritis nodosa (PAN) egy nagyon ritka nekrotizáló angeitis, amely számos szervet érinthet, amelynek oka nem jól ismert (egyes formáiról úgy tartják, hogy a hepatitis B vírushoz kapcsolódnak).

A betegek általános állapota gyakran romlik, fogyás, láz stb.

Az esetek felében izomfájdalom jelentkezik. Intenzívek, diffúzak, spontának vagy nyomás által kiváltottak, ami a fájdalom intenzitása és az izomsorvadás miatt az ágyba szegezheti a beteget…

Az ízületi fájdalom a nagy perifériás ízületekben dominál: térd, boka, könyök és csukló.

Az idegek multineuritisnek nevezett károsodása gyakran észlelhető, és számos ideget érint, például az isiászt, a külső vagy belső popliteális, radiális, ulnaris vagy medián ideget, és gyakran társul disztális szegmentális ödémával. A kezeletlen ideggyulladás végül az érintett ideg által beidegzett izmok sorvadásához vezet.

A vasculitis ritkábban érintheti az agyat is, ami epilepsziához, hemiplegiához, stroke-hoz, ischaemiához vagy vérzésekhez vezethet.

A bőr szintjén utaló jel a purpura (lilás foltok, amelyek nyomásra nem fakulnak ki), kidudorodnak és beszivárognak, különösen az alsó végtagokban vagy a livedóban, amelyek lilás hálókat (livedo reticularis) vagy foltokat (livedo racemosa) képeznek. lábak. Láthatunk még Raynaud-jelenséget (néhány ujj kifehéredik a hidegben), vagy akár ujj- vagy lábujj gangrénát is.

Az orchitis (a herék gyulladása) a PAN egyik legjellemzőbb megnyilvánulása, amelyet a hereartéria vasculitise okoz, amely herenekrózishoz vezethet.

A PAN-ban szenvedő betegek többségében biológiai gyulladásos szindróma (az ülepedési sebesség 60 mm-nél nagyobbra növekszik az első órában, C-reaktív fehérje stb.), major hypereosinophiliában (az eozinofil polinukleáris fehérvérsejtek számának növekedése) szenvedő betegek többségében.

A hepatitis B fertőzés a betegek körülbelül ¼-1/3-ában HBs antigén jelenlétét eredményezi

Az angiográfia kimutatja a közepes kaliberű erek mikroaneurizmáit és szűkületét (a kaliber csökkenése vagy a megjelenés elvékonyodása).

A PAN kezelése kortikoszteroid terápiával kezdődik, néha immunszuppresszánsokkal (különösen ciklofoszfamiddal) kombinálva.

Bioterápiák a PAN, különösen a rituximab (anti-CD20) kezelésében zajlanak.

Buerger betegség

A Buerger-kór vagy thromboangiitis obliterans egy olyan angiitis, amely az alsó és felső végtagok kis és közepes artériáinak és vénáinak szegmenseit érinti, trombózist és az érintett erek rekanalizációját okozva. Ez a betegség gyakoribb Ázsiában és az askenázi zsidók körében.

Fiatal (45 évesnél fiatalabb), gyakran dohányzó betegeknél fordul elő, akiknél az arteritis korai szakaszában jelentkeznek (az ujjak vagy lábujjak ischaemia, intermittáló claudicatio, ischaemiás artériás fekélyek vagy gangréna a lábakon stb.)

Az arteriográfia a disztális artériák károsodását tárja fel.

A kezelés magában foglalja a dohányzás teljes abbahagyását, ami kiváltja és súlyosbítja a betegséget.

Az orvos értágítókat és vérlemezke-gátló szereket, például aszpirint ír fel

Revascularisatiós műtétre lehet szükség.

Kawasaki Maladie

A Kawasaki-kór vagy „adeno-kután-nyálkahártya-szindróma” egy vasculitis, amely a szívkoszorúerek területét érinti, különösen a szívkoszorúér aneurizmáért, amely halálozási forrás lehet, különösen a 6 hónapos és 5 éves kor közötti gyermekeknél, csúcsgyakorisággal. 18 hónapos korában.

A betegség három szakaszban, több héten keresztül zajlik

Akut fázis (7-14 napig tart): láz kiütéssel és „cseresznyeajkak”, „epernyelv”, kétoldali kötőhártya-gyulladás által „injektált szemek”, „vigasztalhatatlan gyermek”, ödéma és kéz- és lábvörösség megjelenése. Ideális esetben a kezelést ebben a szakaszban kell elkezdeni a szívizom következményeinek kockázatának csökkentése érdekében

Szubakut fázis (14-28 nap), amelynek eredményeként a kéz- és lábujjak pulpája a körmök körül kezdődik. Ebben a szakaszban alakulnak ki a koszorúér aneurizmák

Lábadozó szakasz, általában tünetmentes, de mely során az előző fázisban kialakult koszorúér aneurizmák miatt hirtelen szívszövődmények léphetnek fel.

A többi tünet a pelenkakiütés, élénkvörös, hámló fodrokkal, szív- és érrendszeri tünetek (szívzörej, szívdobogás, Electro CardioGram-rendellenességek, szívburokgyulladás, szívizomgyulladás…), emésztési (hasmenés, hányás, hasi fájdalom…), neurológiai (aszeptikus agyhártyagyulladás, görcsök) , bénulás), húgyúti (steril genny a vizeletben, urethritis), polyarthritis…

Szignifikáns gyulladás a vérben az első órában 100 mm-nél nagyobb ülepedési rátával és nagyon magas C-reaktív fehérjével, a polinukleáris fehérvérsejtek számának 20 elem/mm000-nél nagyobb növekedésével és a vérlemezkék számának növekedésével.

A kezelés alapja a lehető legkorábban intravénásan injektált immunglobulinok (IV Ig) a koronária aneurizma kockázatának csökkentése érdekében. Ha az IVIG nem hatékony, az orvosok intravénás kortizont vagy aszpirint alkalmaznak.