Kis kapillárisok vasculitis

Kis kapillárisok vasculitis

Kis kapillárisok vasculitis  

Ez az arteriolák, a venulák vagy a hajszálerek falának vasculitisének nagy csoportja, amelynek prognózisa nagyon változó attól függően, hogy tiszta vagy szisztémás bőr vasculitis.

A leggyakoribb klinikai aspektus a purpura (lilás foltok, amelyek nem halványulnak el, ha megnyomják) domború és beszivárog, különösen az alsó végtagokban, súlyosbodva az állástól, ami többféle formában (petechiális és ekchimotikus, nekrotikus, pustuláris…) vagy élősködő lehet, a lábakon egyfajta lilás hálót (liveso reticularis) vagy foltosot (liveso racemosa) képezve. Megfigyelhetünk egy Raynaud -jelenséget is (néhány ujj elfehéredik a hidegben).

A purpura és a liveso társulhat a bőr egyéb elváltozásaival (papulák, csomók, nekrotikus elváltozások, vérző buborékok), rögzített csalánkiütéssel, amely nem viszket.

A bőrön kívüli megnyilvánulások jelenléte gravitációs tényező, amely megmutatja az érrendszeri érintettség jelenlétét a szervekben:

  • ízületi fájdalom,
  • hasi fájdalom, fekete széklet, tranzitzavar,
  • perifériás neuropátia
  • az alsó végtagok ödémája,
  • Hyper vérnyomás,
  • légzési nehézségek, asztma, vérköhögés…

Az orvos olyan vizsgálatokat ír elő, amelyek célja a súlyosság okának és jeleinek felkutatása: vérvizsgálat vérsejtszámmal, gyulladás keresése, máj- és vesevizsgálatok stb., Vér keresése a székletben és röntgenfelvétel a hívópontok szerint ( tüdőröntgen légzési nehézségek esetén stb.).

Fertőzés által kiváltott vasculitis:

  • bakteriális: streptococcus, gram-negatív cocci (gonococcus és meningococcus)
  • vírusos: hepatitis, fertőző mononukleózis, HIV stb.
  • parazita: malária…
  • gomba: Candida albicans…

Immunológiai rendellenességekkel járó vasculitis

  • II. Típusú (vegyes monoklonális) és III. (Vegyes poliklonális) krioglobulinémia, autoimmun betegséggel, fertőzéssel (különösen hepatitis C -vel) vagy vérbetegséggel társítva
  • Hypocomplementémia (Mac Duffie urticarienne vascularit)
  • Hyperglobulinémie (Waldenström hyperglobulinémique lila)
  • Connectivitis: lupus, Gougerot-Sjögren-szindróma, rheumatoid arthritis…
  • Vérbetegségek és rosszindulatú daganatok vasculitis
  • Leukémia, limfóma, mielóma, rák
  • Vasculitis ANCA-val (anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek)   

Micro Poly Angéite vagy MPA

A mikropolyangigiitis (MPA) egy szisztémás nekrotizáló angeitis, amelynek klinikai tünetei nagyon hasonlóak a PAN -hoz.

Az MPA az anti-myeloperoxidase (anti-MPO) típusú ANCA-hoz kapcsolódik, és tipikusan gyorsan progresszív glomerulonephritishez és tüdő érintettséghez vezet, ami a PAN-ban nincs jelen.

Az MPA kezelése, mint a PAN, kortikoszteroid terápiával kezdődik, néha immunszuppresszánsokkal (különösen ciklofoszfamiddal) kombinálva

Wegener-kór

A Wegener granulomatosis vasculitis, amelynek kezdetét általában az ENT vagy légúti tünetek (sinusitis, pneumopathia stb.) Jelzik, amelyek ellenállnak az antibiotikumokkal végzett kezelésnek.

A klasszikus diffúz ENT (destruktív pansinusitis), pulmonalis (parenchymás csomók) és vese (félhold pauci-immun nekrotizáló glomerulonephritis) érintettség a Wegener granulomatosis klasszikus hármasát eredményezi.

A bőr-nyálkahártya a betegek körülbelül 50% -át érinti: purpura (lilás foltok, amelyek nem tűnnek el, ha megnyomják) domború és beszivárgó, papulák, bőr alatti csomók, bőrfekélyek, pustulák, hólyagok, hiperplasztikus ínygyulladás…

Az ANCA diagnosztikai és evolúciós teszt Wegener granulomatózisára, diffúz citoplazmatikus fluoreszcenciával (c-ANCA), finom szemcsés, perinukleáris fokozással és / vagy tisztán perinukleáris fluoreszcenciával (p-ANCA).

A Wegener granulomatosisának kezelését, amely néha orvosi vészhelyzetnek tekinthető, speciális kórházi környezetben kell elvégezni, kortizon és orális ciklofoszfamid kombinációjával.

Churg és Strauss -kór

Az asztma fő és korai kritériuma ennek a vasculitisnek, amelyet átlagosan 8 évvel megelőz a vasculitis első jelei előtt (neuropátia, arcüreg -rendellenességek stb.), És amely később is fennáll.

A vérvizsgálatok különösen az eozinofil polinukleáris fehérvérsejtek egyértelmű növekedését mutatják

A Churg- és Strauss -betegség kezelése kortikoszteroid terápiával kezdődik, néha immunszuppresszánsokkal (különösen ciklofoszfamiddal) kombinálva

Orvosunk véleménye    

A beszivárgott purpura (lilás, kissé vastag foltok, amelyek nem halványulnak el az ujjnyomással) a vasculitis legfontosabb jele.

Sajnos ez a jel nem mindig van jelen, és a nem specifikus klinikai tünetek változékonysága gyakran megnehezíti az orvosok diagnosztizálását.

Hasonlóképpen gyakran nehéz megtalálni a kezelési okot a kis ér vaszkulitiszben, amely messze a legfontosabb eset a jelenlegi gyakorlatban a közepes és nagy érrendszeri vaszkulitiszhez képest: a kis ér vaszkulitisz körülbelül fele. az ereknek nincs okuk a biológiai és radiológiai kutatások során, amelyeket az orvos végez, hogy megkeresse az etiológiát. Gyakran beszélünk „allergiás vasculitisről” vagy „túlérzékenységi vasculitisről”, vagy inkább „idiopátiás kaliberű kis erek bőr vaszkulitiszéről”.

Dr. Ludovic Rousseau, bőrgyógyász

 

Látványosságok

Francia vasculitis tanulmányozó csoport: www.vascularites.org

Dermatonet.com, bőr, haj és szépség információs oldala bőrgyógyász

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Hagy egy Válaszol