A Behçet -betegség az erek gyulladásával kapcsolatos betegség. Elsősorban a szájban vagy a nemi szerveken jelentkező sebekkel, de a szem, a bőr vagy az ízületek károsodásával is nyilvánul meg. Súlyosabb megnyilvánulások neurológiai vagy emésztési károsodásokból, vénás trombózisból és artériás aneurizmákból, valamint bizonyos szemészeti károsodásokból állnak, amelyek vakságot okozhatnak. A kezelés elsősorban tüneti, és tartalmazhat kolhicint és kortikoszteroidokat immunszuppresszánsokkal vagy anélkül súlyosabb megnyilvánulások esetén.

Ezt a betegséget először Behçet bőrgyógyász írta le 1934 -ben. Gyulladásos rendellenességet jelöl, amely magában foglalhatja a kis vagy nagy kaliberű artériák és / vagy vénák vasculitisét, azaz gyulladását. , valamint a trombózisok, vagyis az artériákban és / vagy vénákban is vérrögök képződnek.

A Behçet -betegség a Földközi -tenger medencéjében és Japánban uralkodik. Mind a férfiakat, mind a nőket érinti, de férfiaknál általában súlyosabb. Általában 18 és 40 év között fordul elő, és gyermekeknél is megfigyelhető. 

Lökésekben fejlődik, remissziós időszakokkal tarkítva. Néha halálos is lehet, idegrendszeri szövődmények, érrendszeri (aneurizma szakadás) vagy gyomor -bélrendszeri rendellenességek következtében. A betegek nagy része végül remisszióba kerül.

A Behçet -betegség oka ismeretlen. 

Immunológiai kiváltó tényezők, beleértve az autoimmun kiváltókat, és vírusos (pl. Herpeszvírus) vagy bakteriális (pl. Streptococcusok) is szerepet játszhatnak. A HLA-B51 allél jelentős kockázati tényező. Valójában ennek az allélnek a hordozói 1,5-16-szor nagyobb kockázatot jelentenek a betegség kialakulására, mint a nem hordozók.

A Behçet -kór klinikai megnyilvánulásai változatosak, és akadályozhatják a mindennapi életet. Ezek tartalmazzák:

• bőrkárosodás, például szájfekély az esetek 98% -ában, genitális sérülések az esetek 60% -ában, és előnyösen férfiaknál a herezacskón, pszeudo-folliculitis, dermo-hipodermikus csomók az esetek 30-40% -ában;
• ízületi károsodás, például arthralgia és a nagy ízületek (térd, boka) gyulladásos oligoartritisa, az esetek 50% -ában;
• izomkárosodás, meglehetősen ritka;
• szemkárosodás, például uveitis, hypopyon vagy choroiditis, az esetek 60% -ában fordul elő, és súlyos szövődményeket, például szürkehályogot, glaukómát, vakságot okoz;
• neurológiai károsodás az esetek 20% -ában fordul elő. A fellángolások gyakran lázas fejfájással kezdődnek. Ide tartozik a meningoencephalitis, a koponyaidegek károsodása, az agyi sinusok thrombophlebitise;
• érkárosodás: vénás trombózis, gyakran felületes, az esetek 30-40% -ában fordul elő; ritka artériás károsodás, például gyulladásos arteritis vagy aneurysma;
• ritka szívbetegségek, például myocarditis, endocarditis vagy pericarditis; 
• gyomor -bélrendszeri rendellenességek, Európában ritkák, hasi diszkomfort, hasi fájdalom és bélfekéllyel járó hasmenés formájában nyilvánulnak meg, hasonlóan a Crohn -betegség vagy a fekélyes vastagbélgyulladás kitöréséhez;
• egyéb ritka rendellenességek is lehetségesek, különösen a vesék és a herék.

A Behçet -betegségre nincs gyógymód. A rendelkezésre álló kezelések célja a betegség leküzdése a gyulladás csökkentésével.

A Behçet -betegség kezelése multidiszciplináris (háziorvos, szemész, belgyógyász, stb.). A kezelés a klinikai megnyilvánulásoktól függ:

• A kolchicin (napi 1-2 milligramm) továbbra is a kezelés alapja, különösen a bőr- és ízületi károsodás. Enyhe formában elegendő lehet;
• az idegrendszeri, szem- és érrendszeri károsodáshoz a rendszer kortikoszteroidokkal vagy immunszuppresszánsokkal (ciklofoszfamid, azatioprin, mikofenolát -mofetil, metotrexát) kell kezelni;
• bizonyos súlyos szemformákban az alfa -interferon szubkután injekció formájában alkalmazható;
• az anti-TNF alfa antitesteket egyre gyakrabban alkalmazzák a betegség súlyos formáiban vagy a korábbi kezelésekkel szemben rezisztens formákban;
• hasznosak lehetnek a helyi kezelések, különösen a szemészeti formák (kortikoszteroidokon alapuló szemcseppek, amelyek szemcseppekkel kombinálva tágítják a pupillát az uveitis szövődményeinek megelőzése érdekében);
• a vér hígítására szolgáló orális antikoagulánsokat trombózis kezelésére használják.

Ugyanakkor ajánlott abbahagyni a dohányzást, mivel a dohány az érrendszeri rendellenességek súlyosbodásának kockázati tényezője. A kortikoszteroidok szedését, különösen nagy adagokban, cukor- és sószegény étrendnek kell kísérnie. Ízületi fájdalom esetén a lökéseken kívül mérsékelt intenzitású gyakorlatok gyakorlása segíthet fenntartani az ízületek rugalmasságát és az izomerőt.

Végül, mivel a Behçet-betegség szorongást és az énkép megváltozását okozhatja, a pszichológiai támogatás segíthet jobban elfogadni a betegségét, és a lehető legjobban megbirkózni vele napi szinten.