Többek között Marie Curie és Eleanor Roosevelt szenvedett ebben a nagyon súlyos és ritka betegségben. Aplasztikus - vagy aplasztikus - vérszegénység akkor fordul elő, ha a csontvelő már nem termel elegendő vérképző őssejtet. Ezek azonban minden vérsejt forrásai, amelyek közül a három típus a következő: vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék.

Az aplasztikus anaemia tehát három tünetkategóriát okoz. Először is azok, amelyek közösek a különböző típusú vérszegénységekben: vagy a vörösvértestek hiányának jelei - és ezért az oxigénhiányos szállítás. Ezután a fehérvérsejtek hiányával (fertőzésekkel szembeni sebezhetőséggel) kapcsolatos tünetek, végül a vérlemezkék hiánya (véralvadási zavarok).

A vérszegénység nagyon ritka formája. Esettől függően genetikailag szerzett vagy öröklődik. Ez a betegség hirtelen jelentkezhet, és rövid ideig tarthat, vagy krónikussá válhat. Az aplasztikus vérszegénység, amely szinte mindig halálos kimenetelű, sokkal jobban kezelhető. Ha azonban nem kezelik gyorsan, rosszabbodik és halálhoz vezet. A sikeresen kezelt betegeknél nagyobb valószínűséggel alakulnak ki később más betegségek, köztük a rák.

Ez a betegség bármely életkorban előfordulhat, és férfiakat és nőket is érint (de általában súlyosabb a férfiaknál). Úgy tűnik, Ázsiában gyakoribb, mint az Egyesült Államokban vagy Európában.

Okok

Az esetek 70-80% -ában⁶, a betegségnek nincs ismert oka. Ekkor azt mondják, hogy ez primer vagy idiopátiás aplasztikus anaemia. Ellenkező esetben az alábbi tényezők lehetnek felelősek a megjelenésért:

- Hepatitis (5%)

- gyógyszerek (6%)

• Sels d'or
• Sulfamidés
• chloramphenicol
• Nem szteroid gyulladásgátló szerek
• Pajzsmirigy -ellenes gyógyszerek (pajzsmirigy -túlműködésben)
• fenotiazinok
• penicillamin
• Allopurinol

- toxinok (3%)

• Benzol
• Kanthaxantin

-Ötödik betegség-„láb-kéz-száj” (parvovírus B15)

- Terhesség (1%)

- Egyéb ritka esetek

Fontos megkülönböztetni a műanyag vérszegénységet a többi hasonló betegségtől. Valójában ez a szindróma eltér az egyes rákos megbetegedésekben és azok kezelésében talált anémiáktól.

Az aplasztikus vérszegénységnek van egy örökletes formája, az úgynevezett „Fanconi vérszegénység”. Az aplasztikus anaemiában szenvedők mellett az ilyen rendkívül ritka betegségben szenvedők alacsonyabbak az átlagosnál, és különböző születési rendellenességeik vannak. Általában 12 éves koruk előtt diagnosztizálják őket, és sokan nem érik el a felnőttkort.

• Azok, amelyek a vörösvértestek alacsony szintjéhez kapcsolódnak: halvány arcszín, fáradtság, gyengeség, szédülés, gyors szívverés.
• Azok, amelyek alacsony fehérvérsejtszámhoz kapcsolódnak: fokozott fogékonyság a fertőzésekre.
• A vérlemezkék alacsony szintjével kapcsolatosak: könnyen zúzódó bőr, kóros vérzés az ínyből, orrból, hüvelyből vagy gyomor -bélrendszerből.

• Ez a betegség bármely életkorban megjelenhet, de leggyakrabban gyermekeknél, 30 év körüli felnőtteknél és 60 év felettieknél fordul elő.
• Lehet genetikai hajlam, mint a Fanconi -vérszegénység esetében.

Az aplasztikus anaemia ritka betegség. Azok az emberek, akik ki vannak téve a betegség különböző okainak (lásd a fenti okokat), különböző mértékben növelik a betegség kialakulásának kockázatát.

– Hosszan tartó expozíció bizonyos mérgező termékeknek vagy sugárzásnak.

- Bizonyos gyógyszerek alkalmazása.

- Bizonyos fizikai állapotok: betegségek (leukémia, lupus), fertőzések (hepatitisz A, B és C, fertőző mononukleózis, dengue -láz), terhesség (nagyon ritkán).

A fent említett toxikákkal vagy gyógyszerekkel való tartós expozíció elkerülése mindenkor érvényes óvintézkedés - és nem csak az aplasztikus anaemia megelőzése érdekében. Az utóbbi esetek többségében azonban nem lehet megakadályozni. Másrészt, ha tudjuk az anémia eredetét, akkor megakadályozhatjuk annak kiújulását azáltal, hogy elkerüljük az alábbi tényezők egyikének vagy másikának való kitettségét, ha ezek érintettek:

– mérgező termékek;

-magas kockázatú gyógyszerek;

- sugárzások.

A hepatitis okozta aplasztikus anaemia esetén a különböző típusú hepatitis megelőzésére javasolt intézkedések alkalmazásának kérdése. Lásd a Hepatitis lapot.

Súlyos aplasztikus anaemia esetén az orvos néha antibiotikumokat ír elő a bakteriális fertőzések megelőzésére.

A betegség ritka, és nagy a szövődmények kockázata. Az ellátást a szakterületre szakosodott orvos végzi, legtöbbször multidiszciplináris csapattal és ultra-specializált központban.

• Először is le kell állítani a vérszegénységért felelős gyógyszerek szedését.
• Antibiotikumokra lesz szükség bármilyen fertőzés megelőzésére és kezelésére.
• Az anti-timocita globulinok, a kortizon és a ciklosporin öt napon át tartó kombinációja bizonyos esetekben a betegség remisszióját idézheti elő⁷.

Az anti-timocita globulinok, a kortizon és a ciklosporin 5 napon át tartó kombinációja bizonyos esetekben a betegség remisszióját idézheti elő

Különleges bánás. Az aplasztikus vérszegénységben szenvedőknek bizonyos óvintézkedésekre van szükségük a mindennapi életben:

- Védje magát a fertőzésektől. Fontos, hogy gyakran mosson kezet antiszeptikus szappannal, és kerülje a beteg emberekkel való érintkezést.

- Borotváljon elektromos borotvával, nem pengevel, hogy elkerülje a vágásokat. Mivel az aplasztikus anaemia alacsony vérlemezkeszámhoz kapcsolódik, a vér kevésbé jól alvad, és a lehető legnagyobb mértékben el kell kerülni a vérveszteséget.

- Inkább puha sörtéjű fogkeféket.

- Tartózkodjon a kontakt sportok gyakorlásától. Ugyanazon okok miatt, mint a fent említettek, el kell kerülni a vérveszteséget és ezáltal a sérülést.

- Kerülje a túl intenzív gyakorlatokat is. Egyrészt még a könnyű testmozgás is fáradtságot okozhat. Másrészt, hosszan tartó vérszegénység esetén fontos kímélni a szívet. Ennek sokkal jobban kell működnie a vérszegénységhez kapcsolódó hiányos oxigénszállítás miatt.

Minőségi megközelítésének részeként a Passeportsanté.net meghívja Önt, hogy fedezze fel egy egészségügyi szakember véleményét. Dr. Dominic Larose sürgősségi orvos elmondja véleményét erről aplasztikus vérszegénység :

Nincs olyan természetes kezelés, amely kifejezetten komoly vizsgálatok tárgyát képezte volna aplasztikus anaemia esetén.

Az Aplasztikus Vérszegénység és MDS Nemzetközi Alapítvány szerint a gyógynövények és vitaminok használata igen súlyosbítja a betegséget és akadályozzák a feldolgozást. Azonban azt javasolja, hogy a Egészséges táplálkozás a vérképzés optimalizálása érdekében.¹

Célszerű csatlakozni a támogató csoport.

Kanada

Kanadai Aplasztikus Vérszegénység és Mielodiszplázia Egyesület

Ez az oldal támogatást és információt nyújt a betegeknek és a családoknak. Csak angolul.

www.amamac.ca

Egyesült Államok

Aplasztikus vérszegénység és MDS Nemzetközi Alapítvány

Ez a nemzetközi hivatással rendelkező amerikai oldal többnyelvű, és hamarosan francia részt kell tartalmaznia.

www.aplastic.org

Fanconi Anémia Kutatási Alap, Inc.

Ez az angol oldal a Fanconi -vérszegénységben szenvedőknek és családjaiknak szól. Különösen hozzáférést biztosít a „Fanconi vérszegénység: kézikönyv családoknak és orvosaiknak” című PDF kézikönyvhez.

www.fanconi.org