A cholangiocarcinoma az epeutak rákja. Befolyásolja az intra vagy extra hepatikus epefa hámját, vagyis a szorosan egymás mellé helyezett sejtekből álló szövetet, amely epegyűjtő csatornákat alkot. Az epe sárgás, viszkózus folyadék, amelyet a máj termel, ezért lehetőség van intra- vagy extra májbetegségek kialakulására.

Annak ellenére, hogy a betegség még kevéssé ismert, a cholangiocarcinoma a gasztrointesztinális rákok közel 3% -át és a máj-epeúti rosszindulatú daganatok körülbelül 10-15% -át teszi ki. E patológia kialakulásában enyhe férfi túlsúly van. Ezenkívül a betegség átlagosan 50 és 70 év között alakul ki.

E daganat kialakulásának eredete még mindig nem világos. Ennek ellenére úgy tűnik, hogy előfordulása szórványos, vagyis csak bizonyos egyéneket érint a populációban anélkül, hogy létezne egy meghatározott „átviteli lánc”. (1)

Ez a rák kialakulhat:

- intrahepatikus epeutak. Ezeket az utakat kis csatornák (canaliculi), hering és epeutak alkotják. Ez a csatornahalmaz egy közös bal és jobb csatornát alkot. Ezek hagyják a májat, hogy közös, extrahepatikus csatornát képezzenek. A jobb és a bal májcsatornák közötti csomópontot érintő daganat egy speciális formáját hívják: Klatskin -daganat;

- extrahepatikus epeutak, amelyek a fő epevezetékből és a kiegészítő epevezetékből állnak.

Az ilyen típusú rákhoz társuló tünetek az intra- vagy extra májkárosodástól függően eltérőek. Ezenkívül a klinikai megnyilvánulások általában akkor jelentkeznek, amikor a betegség előrehaladott állapotban van.

Ez egy ritka betegség, 1 emberből 100 -nél fordul elő. (000)

A betegség tünetei előrehaladott stádiumban jelentkeznek, és a tumor helyétől függően eltérőek.

Valójában abban az esetben, ha a daganat extrahepatikus, a kapcsolódó tünetek a következők: (1)

- kolesztatikus megnyilvánulások: tiszta széklet, sárgaság, sötét vizelet, viszketés stb .;

- kényelmetlenség;

- fogyás;

- fáradtság és gyengeség érzése.

Az intrahepatikus érintettség összefüggésében a betegséget inkább a kényelmetlenség és a specifikus hasi tünetek határozzák meg, mint például:

- fogyás;

- étvágytalanság;

- hasi fájdalom.

Más tünetek is társulhatnak a betegséghez: (2)

- láz ;

- viszket;

- fájdalom a has jobb felső részében.

A betegséget több szakaszban határozzák meg: (3)

- 1a stádium: a rák lokalizálódik az epeutakban;

- 1b stádium: a rák elkezd terjedni és terjedni a nyirokereken;

- 2. stádium: a rák terjedni kezd a szöveteken (elsősorban a májon) és a nyirokereken;

- 3. stádium: a rák áttétes formában van jelen a legtöbb vérben és nyirokerekben;

- 4. stádium: a rák minden szervre terjed.

Az epeúti rák pontos oka a mai napig ismeretlen. A cholangiocarcinoma kialakulásának kockázati tényezői azonban jobban megérthetők.

A rák a sejtek genetikai információjának hordozóján belüli mutációkból ered: DNS.

Ezek a genetikai mutációk a sejteken belül a sejtek fokozott fejlődéséhez és ellenőrizetlen növekedéséhez vezetnek, ami egy sejtcsomó kialakulásához vezet, amelyet tumornak neveznek.

Abban az esetben, ha a rákot nem diagnosztizálják időben és / vagy nem kezelik azonnal, akkor a daganat nagyobbra nőhet, és közvetlenül átterjedhet a test más részeire, ill. by véráram. (3)

A cholangiocarcinomát az epeutakat érintő daganat jellemzi. Ez általában lassan fejlődik, és áttétes állapotba való fejlődése is lassú.

Ezenkívül a betegség szűrését gyakran a daganat előrehaladott szakaszában végzik.

A daganat bármely szinten növekedhet az epevezeték mentén, és gátolhatja az epe áramlását.

Bár a betegség pontos eredete a mai napig ismeretlen, a betegséghez kapcsolódó számos kockázati tényező egyértelmű. Ez különösen igaz a következőkre: (2)

• ciszták jelenléte az epeutakban;
• az epeutak vagy a máj krónikus gyulladása;
• elsődleges és másodlagos szklerotizáló cholangitis (az epeutak nekrotizáló gyulladása, amely szűkületet okoz, és megzavarja az epe normális áramlását);
• fekélyes vastagbélgyulladás (vastagbél krónikus gyulladásos betegsége);
• krónikus tífuszhordozás (tífuszláz kialakulása, amelynek eredete fertőző ágens, és egyik személyről a másikra is átvihető);
• parazita fertőzések által Opisthochis viverrini egy pár Clonorchis sinensis;
• a thorotrast (röntgenfelvételekben használt kontrasztanyag) expozíciója.

 Más személyes tényezők is szerepet játszanak az ilyen típusú daganatok kialakulásában: (3)

• kor; a 65 év felettieknél nagyobb a betegség kialakulásának kockázata;
• bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség. A thorotrast expozíció a legillusztrálóbb példa. Valóban bebizonyosodott, hogy ennek a radiográfiában széles körben használt vegyi anyagnak való kitettség, az 1960 -as évekbeli betiltása előtt, növeli a cholangiocarcinoma kialakulásának kockázatát. Más vegyi anyagok is részt vesznek a betegség kialakulásának kockázatának növelésében, például azbeszt vagy PCB -k (poliklórozott bifenilek). Az elsőt hosszú ideig használták égésgátló anyagként az építőiparban, az építőiparban és az iparban. A PCB -ket gyakran használták az iparban és az építőiparban is. Ezekre a vegyszerekre most szigorú előírások vonatkoznak;
• hepatitis B vagy C jelenléte;
• cirrózis jelenléte;
• HIV -fertőzés (humán immunhiányos vírus);
• I. és II. típusú cukorbetegség;
• elhízottság;
• a dohány.

A betegség diagnosztizálása érdekében különböző szűrővizsgálatokat kell végezni az epeutak rákos megbetegedéseire. (3)

• A vérvizsgálatot a cholangiocarcinoma diagnosztizálására használják. Valójában abban az összefüggésben, amikor daganat alakul ki az epeutakban, a rákos sejtek bizonyos jellegzetes vegyi anyagokat bocsátanak ki, amelyeket vérvizsgálattal lehet azonosítani. Ezek a markerek azonban más körülmények között is felszabadíthatók. Ezen anyagok jelenléte nem szisztematikusan kapcsolódik az epeutak rákjának kialakulásához;
• az epeutak szkennere lehetővé teszi, hogy képet kapjunk a test ezen részének belsejéről az esetleges rendellenességek észlelése érdekében;
• a tomográfia a máj röntgensugarainak sorozatán keresztül lehetővé teszi e szerv részletesebb elemzését 3-dimenziós képeken keresztül;
• MRI (mágneses rezonancia képalkotás), mágneses mezők és rádióhullámok rendszerének felhasználásával, hogy képet kapjunk a máj belsejéről;
• a retrográd kolangiopankreatográfiai endoszkópia az epeutak részletesebb rendellenességeinek kiemelésének eszköze;
• a perkután transzhepatikus kolangiográfiát az epehólyag részletes áttekintésére is használják;
• a biopszia lehetővé teszi a diagnózis megerősítését.

Az epevezeték -rák legtöbb esete nem gyógyítható. A betegség kezelése azonban gyakran tünet-specifikus.

A betegek nyomon követését egy multidiszciplináris csapatnak köszönhetően végzik, amely szakemberekből áll (sebészek, onkológus, radiológus, ápolók, gasztroenterológus stb.). (3)

A javasolt kezelések a tünetektől és a rák előrehaladásától függenek.

Az 1. és 2. szakaszban műtétre van lehetőség az epehólyag, az epeutak vagy a máj egy részének megújítására.

A 3. szakaszban a kezelés sikerének esélye a nyirokerek károsodásának mértékétől függ.

Végül a 4. szakaszban a kezelés sikerességi aránya viszonylag alacsony.

A betegség kezelése sebészeti beavatkozásokat eredményezhet, amelyek lehetővé teszik a rákos szövetek megújulását: az epeutak egy részét, amely rákos sejteket tartalmaz, az epehólyagot, bizonyos érintett nyirokerekeket vagy akár a máj egy részét.

Jellemzően a műtéten átesett emberek 20-40% -a éli túl a műtétet követő 5 évet vagy tovább.

A hasi fájdalom, sárgaság stb. Hátterében néha szükség van az epeutak feloldására. Ezt a felszabadítást az epeutakon átvezetett vékony cső segítségével hajtják végre.

A sugárterápia nem a szokásos kezelés a cholangiocarcinoma kezelésére, de hatékony lehet a tünetek csökkentésében, valamint a metasztázisok terjedésének korlátozásában. Kétféle sugárterápia létezik: külső sugárkezelés és belső sugárterápia.

Ezenkívül a sugárkezelés mellékhatásokat, például hányingert, hányást vagy akár súlyos fáradtságot is okozhat.

A kemoterápiát a sugárterápiához hasonló célokra is használják. Vagy a tünetek csökkentésére, a tumor terjedésének korlátozása és az érintett alany várható élettartamának növelése érdekében. A kemoterápiát gyakran sugárkezeléssel kombinálják. A kemoterápiához kapcsolódó mellékhatások a sugárkezeléssel és a hajhullással járó mellékhatások is.

Egyes kutatások kimutatták a két kemoterápiában alkalmazott gyógyszer (ciszplatin és gemcitabin) kombinációjának előnyeit.

A mai napig az epeutak rákos megbetegedései nem olyan hatékonyak, mint más típusú rákok. Ezért sok tanulmány az ilyen típusú rákra összpontosít annak érdekében, hogy jobb módszereket találjon a betegség kezelésére.

Emellett a célzott terápiák kifejlesztésére irányuló kutatás is aktuális. Ezek olyan gyógyszerek, amelyek a rák kialakulásának egy bizonyos szakaszát célozzák meg.