Guillain-Barré szindróma

Guillain-Barré szindróma

Mi az ?

A Guillain-Barré-szindróma (GBS) vagy akut gyulladásos polyradiculoneuritis egy autoimmun betegség, amely perifériás idegkárosodást és bénulást okoz. Ez a bénulás kiterjedt, mivel általában a lábakkal és a karokkal kezdődik, majd a test többi részére terjed. Ennek számos oka lehet, de a szindróma leggyakrabban a fertőzés után jelentkezik, innen ered a másik neve: akut, fertőzés utáni polyradiculoneuritis. Franciaországban minden évben 1 -ből 2-10 embert érint a szindróma. (000) Az érintett emberek többsége néhány hónapon belül teljesen felépül, de a szindróma jelentős károkat okozhat, és ritka esetekben halálhoz vezethet, leggyakrabban a légzőizmok bénulásával.

Tünetek

Bizsergés és idegen érzések jelennek meg a lábakban és a kezekben, gyakran szimmetrikusan, és átterjednek a lábakra, a karokra és a test többi részére. A szindróma súlyossága és lefolyása széles skálán mozog, az egyszerű izomgyengeségtől bizonyos izmok bénulásáig, és súlyos esetekben szinte teljes bénulásig. A betegek 90% -a maximális általános károsodást tapasztal az első tüneteket követő harmadik héten. (2) Súlyos formában a prognózis életveszélyes az oropharynx és a légzőizmok károsodása miatt, ami a légzési elégtelenség és a leállás kockázatát jelenti. A tünetek nagyon hasonlóak más állapotokhoz, mint például a botulizmus ((+ link)) vagy a Lyme -kór.

A betegség eredete

A fertőzést követően az immunrendszer autoantitesteket termel, amelyek megtámadják és károsítják a perifériás idegek idegszálait (axonjait) körülvevő mielinhüvelyt, megakadályozva, hogy elektromos jeleket továbbítsanak az agyból az izmokba.

A Guillain-Barré-szindróma okát nem mindig azonosítják, de az esetek kétharmadában a hasmenés, a tüdőbetegség, az influenza után néhány nappal vagy héttel jelentkezik. rizikó faktorok. Sokkal ritkábban az ok lehet oltás, műtét vagy trauma.

Kockázati tényezők

A szindróma gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nőket, és a felnőtteket, mint a gyermekeket (a kockázat az életkor előrehaladtával nő). A Guillain-Barré-szindróma nem fertőző és nem örökletes. Lehetnek azonban genetikai hajlamok. Sok vita után a kutatók sikeresen megerősítették, hogy a Guillain-Barré-szindrómát a Zika-vírus fertőzés okozhatja. (3)

Megelőzés és kezelés

Két immunterápiás kezelés hatékonyan megállítja az idegek károsodását:

  • Plazmaferezis, amely abból áll, hogy az idegeket megtámadó autoantitesteket tartalmazó vérplazmát egészséges plazmával helyettesítik.
  • Antitestek (intravénás immunglobulinok) intravénás injekciója, amelyek semlegesítik az autoantitesteket.

Kórházi kezelést igényelnek, és annál hatékonyabbak lesznek, ha azokat elég korán végrehajtják, hogy korlátozzák az idegek károsodását. Mert amikor a mielinhüvely által védett idegrostok maguk is érintettek, a következmények visszafordíthatatlanná válnak.

Különös figyelmet kell fordítani a légzés, a pulzusszám és a vérnyomás szabálytalanságaira, és ha a bénulás eléri a légzőrendszert, segíteni kell a beteg lélegeztetésében. Rehabilitációra lehet szükség a teljes motoros készségek helyreállításához.

A prognózis általában jó, és annál jobb, minél fiatalabb a beteg. A felépülés hat -tizenkét hónap után fejeződik be az esetek mintegy 85% -ában, de az érintett emberek körülbelül 10% -ának jelentős következményei lesznek (1). A szindróma a WHO szerint az esetek 3-5% -ában okoz halált, más források szerint azonban 10% -ig. A halál szívmegállás, vagy hosszan tartó újraélesztés szövődményei, például kórházi fertőzés vagy tüdőembólia miatt következik be. (4)

Hagy egy Válaszol