A vérszegénység definíció szerint magában foglalja a vörösvértestek vagy a hemoglobinszint csökkenését. A „hemolitikus anémia” kifejezés a vérszegénység különböző típusait foglalja magában, amikor a vörösvérsejtek idő előtt elpusztulnak a vérben. A „hemolízis” kifejezés a vörösvértestek elpusztítását jelenti (hemo = vér; lízis = pusztulás).

A csontvelőnek van egy bizonyos tartalékkapacitása. Vagyis egy bizonyos szintre növelheti a vörösvértestek termelését, hogy kompenzálja azok fokozott pusztulását. Normális esetben a vörösvértestek körülbelül 120 napig keringenek az erekben. Életük végén a lép és a máj elpusztítja őket (lásd még a Vérszegénység lapot – áttekintés). A vörösvértestek felgyorsult pusztulása fontos inger az új vörösvértestek képződésében, amelyet a vese által termelt hormon, az eritropoetin (EPO) közvetít. Bizonyos esetekben a csontvelő annyi vörösvérsejtet képes termelni, amennyi kórosan elpusztul, így a hemoglobinszint nem csökken. Kompenzált hemolízisről beszélünk, vérszegénység nélkül. Ez azért fontos, mert vannak bizonyos tényezők, amelyek hatására a helyzet olyan tényezőkre bomlik, amelyek zavarják az EPO-termelést, például terhesség, veseelégtelenség, folsavhiány vagy akut fertőzés.

Okok

A hemolitikus anémiát általában aszerint osztályozzák, hogy egy vörösvértest okozza-e, amely maga is rendellenes (intracorpuscularis), vagy olyan faktor, amely a vörösvértesteken kívül van (extracorpuscularis). Különbséget tesznek az örökletes és szerzett hemolitikus anémia között is.

Örökletes és intracorpuscularis okok

• Hemoglobinopátiák (pl. sarlósejtes vérszegénység stb.)
• Enzimpátiák (pl. G6-PD hiány)
• Membrán- és citoszkeletális rendellenességek (pl. veleszületett szferocitózis)

Örökletes és extracorpuscularis okok

• Családi hemolitikus-urémiás szindróma (atípusos)

Szerzett és intracorpuscularis ok

• Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria

Szerzett és extracorpuscularis ok

• Mechanikus roncsolás (mikroangiopátia)
• Mérgező szerek
• gyógyszerek
• Fertőzések
• immunológiai

Akkor beszéljünk néhány példáról, mivel lehetetlen mindet leírni e dokumentum kontextusában.

Immunológiai hemolitikus anémiák:

Autoimmun reakciók. Ebben az esetben a szervezet különböző okok miatt antitesteket termel saját vörösvérsejtjei ellen: ezeket autoantitesteknek nevezzük. Két típusa létezik: a forró autoantitestekkel és a hideg autoantitestekkel, attól függően, hogy az antitestaktivitás optimális hőmérséklete 37 °C vagy 4 °C. Ez a megkülönböztetés azért fontos, mert a kezelés formánként eltérő.

– Forró autoantitestek: elsősorban a felnőtteket érintik, krónikus, esetenként súlyos hemolitikus anémiát okoznak. Az autoimmun hemolitikus anémiák 80%-át képviselik. Az esetek felében bizonyos gyógyszerek (alfa-metildopa, L-dopa) vagy bizonyos betegségek (petefészekdaganat, limfoproliferatív szindróma stb.) válthatják ki őket. Ezt „másodlagos” autoimmun hemolitikus vérszegénységnek nevezik, mivel egy másik betegség eredményeként jelentkeznek.

– Hideg autoantitestek: a vörösvértestek hideg által okozott akut pusztulási epizódjaihoz kapcsolódnak. Az esetek 30%-ában másodlagos autoimmun reakcióról van szó, amely vírusfertőzéssel vagy mikoplazmával, a vírusok és baktériumok közötti köztes mikroorganizmussal magyarázható.

Immunallergiás reakciók. Immunallergiás (nem autoimmun) gyógyszeres hemolízis esetén az antitestek nem a vörösvértesteket támadják meg, hanem bizonyos gyógyszereket: penicillin, cefalotin, cefalosporinok, rifampicin, fenacetin, kinin stb.

Veleszületett hemolitikus anémia:

A vörösvértestekben három alapvető összetevő található. Létezik hemoglobin, a membrán-citoszkeleton komplexum, és az enzimatikus „gépezet”, amely mindezt működésre készteti. A három tényező bármelyikének genetikai rendellenességei hemolitikus anémiát okozhatnak.

A vörösvértestek membránjának örökletes rendellenességei. A fő a veleszületett szferocitózis, amelyet a vörösvértestekre jellemző gömbalakról neveztek el, amely különösen sérülékennyé teszi őket. Viszonylag gyakori: 1-ből 5000 eset. Több genetikai eltérés is érintett, a klasszikus forma az autoszomális domináns, de előfordulnak recesszív formák is. Bizonyos szövődményeket okozhat: epekő, fekélyek a lábakon.

Enzimpátiák. Az enzimhiánynak számos formája van, amely hemolitikus anémiát okozhat. Általában örökletesek. A leggyakoribb a „glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz” nevű enzim hiánya, amely a vörösvértestek idő előtti pusztulását, és ennek következtében hemolitikus anémiát okoz.

Az érintett genetikai hiba az X-kromoszómához kapcsolódik, ezért csak a férfiakat érintheti. A nők hordozhatják a genetikai hibát, és továbbadhatják gyermekeiknek. Az ilyen enzimhiányban szenvedőknél a hemolitikus anémia leggyakrabban oxidálószerekkel való érintkezést követően fordul elő.

A G6PD-hiányban szenvedő betegeknél akut hemolízis alakulhat ki, ha bizonyos szerek hatásának vannak kitéve, mint például:

– az apró szemű babfajta fogyasztása (addiktív faba) vagy az adott növényből származó pollennek való kitettség (ezt a babfajtát állati takarmányozásra használják). Ez az érintkezés akut hemolitikus anémiát eredményez, amelyet favizmusnak is neveznek.

– bizonyos gyógyszerek alkalmazása: maláriaellenes szerek, metildopa (vérnyomáscsökkentő), szulfonamidok (antibakteriális szerek), aszpirin, nem szteroid gyulladáscsökkentők, kinidin, kinin stb.

– bizonyos vegyi anyagoknak, például molygombának való kitettség.

- bizonyos fertőzések.

Ezt a betegséget gyakran diagnosztizálják a Földközi-tenger medencéjében élő embereknél (különösen a görög szigeteken), valamint a feketéknél Afrikában és az Egyesült Államokban (ahol előfordulása 10-14%). A világ egyes részein a lakosság 20%-a vagy több is rendelkezik vele.

Hemoglobinopátiák. A kifejezés olyan genetikai betegségek leírására szolgál, amelyekben a vörösvértestekben a hemoglobin termelődése érintett. A sarlósejtes vérszegénység (sarlósejtes vérszegénység) és a talaszémia a hemoglobinopátiák két fő kategóriája.

Sarlósejtes vérszegénység (sarlósejtes vérszegénység)^4,5. Ez a viszonylag súlyos betegség a hemoglobin S nevű rendellenes hemoglobin jelenlétéhez kapcsolódik. Ez eltorzítja a vörösvértesteket, és félhold vagy kasza (sarlósejtek) alakját kölcsönzi nekik, amellett, hogy elhalnak. idő előtt. Lásd a lapot Sarlósejtes vérszegénység.

Thalassemia. A világ bizonyos országaiban nagyon elterjedt ez a súlyos betegség genetikai rendellenességhez kapcsolódik, amely befolyásolja a hemoglobin termelését, a vörösvértestekben lévő vér pigmentjét, amely lehetővé teszi az oxigén szállítását a szervekhez. Az érintett vörösvérsejtek törékenyek és gyorsan lebomlanak. A „thalassaemia” kifejezés a görög „thalassa” szóból származik, ami „tengert” jelent, mivel először a Földközi-tenger medencéjéből származó embereknél észlelték. A genetikai hiba a hemoglobin szintézisében két helyet érinthet: az alfa-láncot vagy a béta-láncot. Az érintett lánc típusától függően a talaszémia két formája létezik: alfa-talaszémia és béta-talaszémia.

Egyéb okok

Mechanikai okok. A vörösvértestek bizonyos mechanikai eszközökkel kapcsolatos kezelések során károsodhatnak:

– protézisek (mesterséges szívbillentyűk stb.);

– extrakorporális vértisztítás (hemodialízis);

– gép a vér oxigénellátására (szív-tüdősebészetben használatos) stb.

Ritkán előfordulhat, hogy egy maratoni futó mechanikai hemolízist tapasztal, mivel a láb kapillárisai ismételten összeroppannak. Ezt a helyzetet bizonyos nagyon hosszadalmas rituális táncok után is leírták, mezítláb.

Mérgező elemeknek való kitettség.

– Ipari vagy háztartási mérgező termékek: anilin, arzénhidrogén, nitrobenzol, naftalin, paradiklór-benzol stb.

– Mérgező állat: pókcsípés, darázscsípés, kígyóméreg.

– Növényi mérgező: bizonyos gombák.

Fertőzések.Súlyos gyomor-bélhurut okozta És coli, pneumococcus vagy staphylococcus okozta fertőzések, hepatitis, tífusz, malária stb. A malária (vagy malária) a legfontosabb ok ebben a kategóriában. A maláriát a vörösvérsejtek belsejében szaporodó parazita okozza.

A lép túlműködése. Normális, hogy a vörösvérsejtek 120 napos utazásuk után a lépben elpusztulnak, de ha ez a szerv túlzottan működik, akkor a pusztulás túl gyors, és hemolitikus vérszegénység lép fel.

Hhemoglobinuria paroxizmális éjszakai. Ez a krónikus betegség a hemoglobin jelenlétével jár a vizeletben a vörösvértestek túlzott pusztulása miatt. Az éjszakai rohamokat bármilyen stressz, immunrendszer-stimuláció vagy bizonyos gyógyszerek okozzák. Néha a betegség fájdalmat és kényelmetlenséget okoz a hát alsó részén.

Lehetséges szövődmények: trombózis, csontvelő hypoplasia, másodlagos fertőzések.

• Azok, amelyek a vörösvértestek alacsony szintjéhez kapcsolódnak: sápadt arcszín, fáradtság, gyengeség, szédülés, szapora szívverés stb.
• Sárgaság.
• Sötét vizelet
• A lép megnagyobbodása.
• Azok, amelyek a hemolitikus anémia minden formájára jellemzőek. Lásd: „Orvosi leírás”.

A hemolitikus anémia veleszületett formái esetén:

• Akiknek van családtörténete.
• A Földközi-tenger medencéjéből, Afrikából, Dél- és Délkelet-Ázsiából, valamint Nyugat-Indiából származó emberek.

• A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz enzim hiányában szenvedőknél: oxidálószereknek való kitettség (bizonyos gyógyszerek, mezei bab stb.).
• A hemolitikus anémia egyéb formái esetén:

  – Bizonyos betegségek: hepatitis, streptococcus fertőzés ill E. coli, autoimmun betegségek (például lupus), petefészekdaganat.

  – Bizonyos gyógyszerek (maláriaellenes szerek, penicillin, rifampicin, szulfonamidok stb.) vagy toxikus szerek (anilin, arzénhidrogén stb.).

  – A gyógyászatban használt egyes mechanikai eszközök: műbillentyűk, vértisztító vagy oxigénellátó készülékek.

  — Stressz.

• Jelenleg lehetetlen megakadályozni az örökletes formákat, kivéve, ha a gyermek fogantatása előtt konzultál egy genetikai tanácsadóval. A szakember képes lesz meghatározni a hemolitikus vérszegénységben szenvedő gyermek születésének kockázatát, ha valamelyik (vagy mindkét) potenciális szülő családjában szerepel (lásd még a sarlósejtes vérszegénységet az ezzel a formával kapcsolatos genetikai kockázatokról további részletekért). hemolitikus anémia).
• Ha egy adott anyag felelős a betegségért, akkor ezt kerülni kell a kiújulás megelőzése érdekében.
• A hemolitikus anémia számos formája esetén bizonyos fertőzések elleni védekezés is fontos.

A hemolitikus anémia típusától függően változnak.

• A kezelés mindenekelőtt a szervezet általános támogatásán és lehetőség szerint a kiváltó okon alapul
• Folsav-kiegészítés általában javasolt krónikus hemolitikus anémiában szenvedő betegek számára.
• A gyakori fertőzések elleni védőoltás fontos azoknak a betegeknek, akiknek az immunrendszere károsodott, különösen azoknál, akiknél lépeltávolítás (lép eltávolítása) szenved.⁶)
• Néha vérátömlesztésre van szükség
• Néha splenectomiát javasolnak⁷, különösen örökletes szferocitózisban, talaszémiában szenvedőknél, amelyek gyakran transzfúziót igényelnek, de néha a krónikus hemolitikus anémia egyéb formáiban is. Valójában nagyrészt a lépben pusztulnak el a vörösvérsejtek.
• A kortizont néha forró antitestes autoimmun vérszegénységre írják fel, és a hideg antitestes vérszegénység megfontolására. Néha paroxizmális éjszakai hemoglobinuria és különösen trombotikus thrombocytopeniás purpura esetén alkalmazzák. Erősebb immunszuppresszív szerek, például rituximab⁸, intravénás immunglobulinok, azatioprin, ciklofoszfamid és ciklosporin jöhet szóba immunológiai hemolitikus anémiák esetén. Néha plazmaferézist alkalmaznak, különösen e trombotikus thrombocytopeniás purpura esetén.

Minőségi megközelítésének részeként a Passeportsanté.net meghívja Önt, hogy fedezze fel egy egészségügyi szakember véleményét. Dr. Dominic Larose sürgősségi orvos elmondja véleményét a hemolitikus anémia :

Az egyetlen azonosított nem hagyományos kezelés a sarlósejtes vérszegénységre vonatkozik. További részletekért lásd ezt a lapot.