Az insulinoma egy ritka típusú hasnyálmirigy-daganat, amely az inzulintermelő sejtek rovására növekszik. Jelenléte néha súlyos hipoglikémiás rohamok oka. Leggyakrabban jóindulatú és kis méretű, a daganatot nem mindig könnyű megtalálni. A műtéti eltávolítás sikerességi aránya magas.

Meghatározás

Az inzulinóma a hasnyálmirigy daganata, amelyet endokrinnek neveznek, mivel túlzott inzulinszekréciót okoz. Ezt a hipoglikémiás hormont általában szabályozott módon a hasnyálmirigy sejtjei, a béta-sejtek termelik, hogy csökkentsék a vércukorszintet, ha túl magasra emelkednek. De a daganat általi inzulinszekréció nem kontrollálható, ami egészséges, nem cukorbeteg felnőtteknél úgynevezett „funkcionális” hipoglikémiás epizódokhoz vezet.

Az insulinomák körülbelül 90%-a izolált jóindulatú daganat. Kis része többszörös és/vagy rosszindulatú daganatoknak felel meg – ez utóbbiakat a metasztázisok előfordulása különbözteti meg.

Ezek a daganatok általában kicsik: tízből kilenc nem haladja meg a 2 cm-t, és tízből három kisebb, mint 1 cm.

Okok

Az insulinomák túlnyomó többsége szórványosan jelenik meg, azonosított ok nélkül. Ritka esetekben örökletes tényezők is szerepet játszanak.

Diagnosztikai

Insulinoma jelenlétét mérlegelni kell, ha egy nem cukorbeteg egyén a hipoglikémia visszatérő epizódjainak tüneteit mutatja minden egyéb nyilvánvaló ok nélkül (alkoholizmus, vese-, máj- vagy mellékvese-elégtelenség, gyógyszerek stb.).

Az inzulinóma nagyon alacsony vércukorszinttel és abnormálisan magas inzulinszinttel kombinálva nyilvánul meg. Ennek demonstrálására egy maximum 72 órás éhgyomri tesztet gyakorolunk orvosi felügyelet mellett. A diagnózis a hipoglikémia tüneteinek fellépésekor végzett vérvizsgálatokon alapul. A tesztet leállítják, amint a vércukorszint túlságosan leesik.

Ezután képalkotó vizsgálatokat végeznek az insulinoma lokalizálására. A referenciavizsgálat az echo-endoszkópia, amely lehetővé teszi a hasnyálmirigy precíz vizsgálatát kamerával felszerelt hajlékony cső és miniatűr ultrahang szonda segítségével, amelyet a szájon keresztül vezetnek be az emésztőrendszerbe. Más tesztek, például egy angio-szkenner is hasznosak lehetnek.

A képalkotás fejlődése ellenére a kisméretű daganatok lokalizálása továbbra is nehéz. Néha feltáró műtét után, intraoperatív ultrahanggal kombinált tapintásnak köszönhetően, speciális ultrahangszondával történik.

Az érintett emberek

Bár az inzulinóma a daganatos hipoglikémia leggyakoribb oka felnőtteknél, az inzulinóma továbbra is nagyon ritka daganat, amely millió lakosonként 1-2 embert érint (évente 50-100 új eset Franciaországban).

A diagnózist gyakran 50 éves kor körül állítják fel. Egyes szerzők enyhe női túlsúlyt észlelnek.

Kockázati tényezők

Ritkán az inzulinóma 1-es típusú többszörös endokrin neopláziával társul, ez egy ritka örökletes szindróma, amely számos endokrin mirigy daganatának jelenlétében nyilvánul meg. Ezen insulinomák negyede rosszindulatú. Az insulinoma kialakulásának kockázata kisebb mértékben más örökletes betegségekkel (von Hippel Lindau-kór, Recklinghausen neurofibromatosis és Bourneville gumós szklerózis) is összefüggésbe hozható.

A mély hipoglikémia epizódjai leggyakrabban reggel, éhgyomorra vagy edzés után jelentkeznek, de nem szisztematikusan.

A glükózhiány hatása az idegrendszerre 

A tünetek közé tartozik a gyengeség és rossz közérzet eszméletlenséggel vagy anélkül, fejfájás, látászavarok, érzékenység, motoros készségek vagy koordináció, hirtelen éhség… Egyes tünetek, mint például a zavartság vagy a koncentráció, a személyiség vagy a viselkedés zavarai, pszichiátriai vagy neurológiai patológiát szimulálhatnak, ami megnehezíti a diagnózist. .

Egyél hipoglikémiás

A legsúlyosabb esetekben a hipoglikémia hirtelen fellépő, többé-kevésbé mély kómát okoz, amelyet gyakran erős izzadás kísér.

Egyéb tünetek

Ezek a tünetek gyakran társulnak a hipoglikémiára adott autonóm reakció jeleihez:

• szorongás, remegés
• hányinger,
• hőérzet és izzadás,
• sápadtság,
• tachychardie…

   

A hipoglikémia ismétlődő epizódjai súlygyarapodáshoz vezethetnek.

Az insulinoma műtéti eltávolítása nagyon jó eredményeket ad (90% körüli gyógyulási arány).

Ha a daganat egyedi és jól lokalizált, a beavatkozás nagyon célzott lehet (enukleáció), és néha elegendő egy minimálisan invazív műtét. Pontatlan lokalizáció vagy többszörös daganat esetén lehetőség van a hasnyálmirigy részleges eltávolítására (pancreatectomia) is.

Vércukorszint ellenőrzése

Amíg a műtétre vár, vagy ha a tünetek a műtét után is fennállnak, az olyan gyógyszerek, mint a diazoxid vagy a szomatosztatin analógok, segíthetnek megelőzni a vércukorszint túlzott csökkenését.

Műtétképtelen, tüneti vagy progresszív malignus inzulinómával szemben különféle rákellenes kezelések alkalmazhatók:

• A kemoterápiát meg kell fontolni a nagy daganattömeg csökkentésére.
• Az everolimusz, egy immunszuppresszív daganatellenes szer, hasznos lehet, ha a hipoglikémia továbbra is fennáll.
• A metabolikus sugárterápia vénás vagy orális úton beadott radioaktív anyagokat használ, amelyek elsősorban a rákos sejtekhez kötődnek, hogy elpusztítsák azokat. Kevés csontáttétet mutató és/vagy lassan fejlődő daganatok számára fenntartva.