A mielodiszpláziás szindróma a vér betegsége. Ez a patológia a keringő vérsejtek számának csökkenését okozza. Ezt a szindrómát myelodysplasia -nak is nevezik.

Egy „egészséges” szervezetben a csontvelő különböző típusú vérsejteket termel:

- vörösvértestek, lehetővé téve az egész test oxigénellátását;

- fehérvérsejtek, lehetővé téve a szervezet számára, hogy harcoljon az exogén anyagok ellen, és így elkerülje a fertőzés kockázatát;

- vérlemezkék, amelyek lehetővé teszik a vérrögök képződését és a véralvadási folyamat során.

A myelodysplasticus szindrómában szenvedő betegek esetében a csontvelő már nem képes normálisan előállítani ezeket a vörösvértesteket, fehérvérsejteket és vérlemezkéket. A vérsejtek rendellenesen termelődnek, ami hiányos fejlődésükhöz vezet. Ilyen körülmények között a csontvelő kóros vérsejtek gyűjteményét tartalmazza, amelyeket azután a teljes véráramba elosztanak.

Ez a típusú szindróma vagy lassan, vagy agresszívebben alakulhat ki.

 A betegségnek több típusa van: (2)

• tűzálló vérszegénység, ebben az esetben csak a vörösvértestek termelését érinti;
• tűzálló citopénia, ahol az összes sejt (vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék) érintett;
• tűzálló vérszegénység, többlet robbanással, vörösvérsejteket, fehérvérsejteket és vérlemezkéket is érint, és az akut leukémia kialakulásának fokozott kockázatához vezet.

A mielodiszpláziás szindróma minden korosztályt érinthet. A leggyakrabban érintett személyek azonban 65-70 évesek. Csak minden ötödik, 50 év alatti beteget érint ez a szindróma. (2)

A betegségben szenvedők többségének eleinte enyhe vagy enyhe tünetei vannak. Ezek a klinikai megnyilvánulások később bonyolultak.

A betegség tünetei az érintett vérsejtek különböző típusaihoz kapcsolódnak.

Abban az esetben, ha a vörösvértestek érintettek, a kapcsolódó tünetek a következők:

• fáradtság;
• gyengeségek;
• légzési nehézségek.

Abban az esetben, ha a fehérvérsejtekről van szó, a klinikai megnyilvánulások a következőket eredményezik:

• a fertőzések fokozott kockázata a kórokozók (vírusok, baktériumok, paraziták stb.) jelenlétével összefüggésben.

Ami a vérlemezkék kialakulását illeti, általában észrevesszük:

• súlyosabb vérzés és zúzódások megjelenése minden ok nélkül.

A mielodiszpláziás szindróma egyes formái hasonlóak a klinikai megnyilvánulásokhoz, amelyek gyorsabban fejlődnek, mint mások.

Ezenkívül előfordulhat, hogy néhány betegnél nem jelentkeznek jellegzetes tünetek. A betegség diagnosztizálása ezért vérvizsgálat elvégzése után történik, ami a keringő vérsejtek kórosan alacsony szintjét és azok rendellenességeit mutatja.

A betegség tünetei közvetlenül kapcsolódnak a betegség típusához. Valójában tűzálló vérszegénység esetén a tünetek lényegében a fáradtság, a gyengeség érzése, valamint a légzési nehézségek lehetőségei lesznek. (2)

Néhány myelodysplasticus szindrómában szenvedő betegnél akut myeloid leukémia alakulhat ki. Ez a fehérvérsejtek rákja.

A mielodiszpláziás szindróma pontos eredete még nem teljesen ismert.

Azonban ok -okozati összefüggést javasoltak bizonyos kémiai vegyületek, például benzol expozíciójának és a patológia kialakulásának. Ez az emberre rákkeltőnek minősített vegyi anyag széles körben megtalálható a műanyag, gumi vagy a petrolkémiai iparban.

Ritka esetekben e patológia kialakulása radioterápiával vagy kemoterápiával járhat. Ez a két módszer széles körben használatos a rák kezelésében. (2)

A betegség kockázati tényezői a következők:

- bizonyos vegyi anyagoknak, például benzolnak való kitettség;

- elsődleges kezelés kemoterápiával és / vagy sugárkezeléssel.

A mielodiszpláziás szindróma diagnózisa vérvizsgálattal, valamint a csontvelőminták elemzésével kezdődik. Ezek a vizsgálatok segítenek meghatározni a normális és kóros vérsejtek számát.

A csontvelő -elemzést helyi érzéstelenítésben végzik. A mintát általában az alany csípőjéből veszik, és mikroszkóp alatt elemzik a laboratóriumban.

A betegség kezelése közvetlenül függ a betegség típusától és az egyénre jellemző állapotoktól.

A kezelés célja a keringő vérsejtek normál szintjének és alakjának helyreállítása.

Abban az összefüggésben, amikor a beteg a betegség egy olyan formáját mutatja be, amelynek alacsony a kockázata a rákos megbetegedések kialakulásához, egy adott kezelés előírása nem feltétlenül lesz hatékony, hanem csak vérvizsgálatokon keresztül kell rendszeresen ellenőrizni.

 A betegség fejlettebb formáinak kezelése a következő:

• vérátömlesztés;
• gyógyszerek, amelyek szabályozzák a vas mennyiségét a vérben, általában vérátömlesztés után;
• növekedési faktorok, például eritropoetin vagy G-CSF injekciózása a vérsejtek növekedésének fokozására és a csontvelő vérsejtek előállításának elősegítésére;
• antibiotikumok, a fehérvérsejtek hiánya által okozott fertőzések kezelésére.

Ezenkívül az ilyen típusú gyógyszerek: anti-timocita immunglobulinok (ATG) vagy ciklosporin csökkentik az immunrendszer aktivitását, lehetővé téve a csontvelő számára a vérsejtek előállítását.

Azoknál az alanyoknál, akiknél jelentős a rák kialakulásának kockázata, kemoterápiát írhatnak fel, vagy akár őssejt -transzplantációt.

A kemoterápia elpusztítja az éretlen vérsejteket, megállítva azok növekedését. Felírható orálisan (tabletták) vagy intravénásan.

Ez a kezelés gyakran társul:

- citarabin;

- fludarabin;

- daunorubicin;

- klofarabin;

- azzacitidin.

Az őssejt -transzplantációt a betegség súlyos formáiban alkalmazzák. Ebben az összefüggésben az őssejtek transzplantációját előnyösen fiatal alanyokban végzik.

Ezt a kezelést általában kemoterápiával és / vagy korai sugárterápiával kombinálják. A szindróma által érintett vérsejtek pusztulása után az egészséges sejtek átültetése hatékony lehet. (2)