A bullous pemphigoid bőrbetegség (dermatosis).

Ez utóbbit nagy buborékok képződése jellemzi az eritematózus plakkokon (vörös plakkok a bőrön). Ezen buborékok megjelenése elváltozásokhoz vezet, és gyakran a viszketés oka. (1)

Ez egy autoimmun betegség, amely az érintett személy immunrendszerének megzavarásának következménye. Az immunrendszer ezen szabályozása a saját teste elleni specifikus antitestek előállításából áll.

Ez a patológia ritka, de súlyosnak bizonyulhat. Hosszú távú kezelést igényel. (1)

Bár ritka betegség, az autoimmun bullous dermatosisok közül is a leggyakoribb. (2)

Elterjedtsége 1/40 (az egy lakosra jutó esetek száma), és főként az időseket érinti (átlagosan körülbelül 000 évesek, a nőknél kissé megnövekedett a kockázat).

Infantilis forma is létezik, és élete első évében hatással van a gyermekre. (3)

A bullous pemphigoid autoimmun eredetű dermatosis. Az ebben a betegségben szenvedő alany ezért antitesteket termel saját szervezete ellen (autoantitestek). Ezek kétféle fehérjét támadnak meg: az AgPB230 és az AgPB180, amelyek a bőr első két rétege között helyezkednek el (a dermis és az epidermisz között). Azáltal, hogy leválást okoznak a bőr e két része között, ezek az autoantitestek a betegségre jellemző buborékok kialakulásához vezetnek. (1)

A bullous pemphigoid atipikus tünetei a nagy (3 és 4 mm közötti) buborékok megjelenése és világos színűek. Ezek a buborékok főként ott jelentkeznek, ahol a bőr vöröses (erythematosus), de megjelenhetnek egészséges bőrön is.

Az epidermális elváltozások általában a törzsben és a végtagokban lokalizálódnak. Az arc gyakrabban kíméli. (1)

A bőr viszketése (viszketés), néha a buborékok megjelenésekor korai szakaszban, szintén jelentős ennek a betegségnek.

A betegség számos formáját bizonyították: (1)

- az általánosított forma, amelynek tünetei nagy fehér buborékok és viszketés megjelenése. Ez a forma a leggyakoribb.

- a hólyagos forma, amelyet nagyon apró hólyagok megjelenése határoz meg a kezekben, intenzív viszketéssel. Ez a forma azonban kevésbé gyakori.

- csalánkiütéses forma: ahogy a neve is sugallja, csalánkiütéses foltokat eredményez, amelyek súlyos viszketést is okoznak.

-a prurigo-szerű forma, amelynek viszketése diffúzabb, de intenzívebb. A betegség ezen formája álmatlanságot is okozhat az érintett alanyban. Ezenkívül nem a buborékok azonosíthatók prurigo típusúak, hanem kéreg.

Előfordulhat, hogy néhány betegnek nincsenek tünetei. Másoknál enyhe bőrpír, viszketés vagy irritáció alakul ki. Végül a leggyakoribb esetekben bőrpír és súlyos viszketés alakul ki.

A hólyagok felrobbanhatnak, és fekélyeket vagy nyílt sebeket képezhetnek. (4)

A bullous pemphigoid egy autoimmun dermatosis.

A betegség ezen eredete azt eredményezi, hogy a szervezet antitesteket (az immunrendszer fehérjéit) termel a szervezet saját sejtjei ellen. Ez az autoantitestek termelése a szövetek és / vagy szervek pusztulásához, valamint gyulladásos reakciókhoz vezet.

Ennek a jelenségnek a valódi magyarázata még nem ismert. Ennek ellenére bizonyos tényezők közvetlen vagy közvetett kapcsolatban állnak az autoantitestek kialakulásával. Ezek környezeti, hormonális, gyógyászati ​​vagy akár genetikai tényezők. (1)

Ezek az érintett alany által termelt autoantitestek két fehérje ellen irányulnak: BPAG1 (vagy AgPB230) és BPAG2 (vagy AgPB180) ellen. Ezeknek a fehérjéknek strukturális szerepük van a dermis (alsó réteg) és az epidermisz (felső réteg) közötti kereszteződésben. Ezeket a makromolekulákat megtámadják az autoantitestek, a bőr leválik, és buborékok jelennek meg. (2)

Ezenkívül nem lehet fertőzést hozni ezzel a patológiával. (1)

Ezenkívül a tünetek általában spontán és váratlanul jelentkeznek.

A bullous pemphigoid azonban nem: (3)

- fertőzés;

- allergia;

- életmóddal vagy étrenddel kapcsolatos állapot.

A bullous pemphigoid autoimmun betegség, ebben az értelemben nem örökletes betegség.

Mindazonáltal bizonyos gének jelenléte veszélyeztetné a betegség kialakulását azokban az emberekben, akik ezeket a géneket hordozzák. Vagy van bizonyos genetikai hajlam.

Ez a hajlam kockázata azonban nagyon alacsony. (1)

Mivel a betegség kialakulásának átlagéletkora 70 év körül van, a személy életkora további kockázati tényező lehet a bullous pemphigoid kialakulásához.

Ezenkívül nem szabad figyelmen kívül hagynunk azt a tényt, hogy ezt a patológiát is infantilis formában határozzák meg. (3)

Ezenkívül a betegség enyhe túlsúlya látható a nőknél. A női nem ezért társított kockázati tényezővé teszi. (3)

A betegség differenciáldiagnózisa elsősorban vizuális: tiszta buborékok megjelenése a bőrben.

Ezt a diagnózist megerősítheti egy bőrbiopszia (mintavétel a sérült bőrből elemzés céljából).

Az immunfluoreszcencia alkalmazása felhasználható az antitestek vérvizsgálatot követő kimutatására. (3)

A bullous pemphigoid jelenlétével összefüggésben előírt kezelések célja a buborékok kialakulásának korlátozása és a bőrben már meglévő buborékok gyógyítása. (3)

A betegséggel kapcsolatos leggyakoribb kezelés a szisztémás kortikoszteroid terápia.

Azonban a bullous pemphigoid lokalizált formái esetén a helyi kortikoszteroid -terápia (csak ott működik, ahol a gyógyszert alkalmazzák), I. osztályú dermatokortikoidokkal (helyi bőrkezelésben alkalmazott gyógyszer) kombinálva. (2)

Az orvos a tetraciklin -család antibiotikumára vonatkozó receptet (amely néha a B -vitamin bevitelével jár) is hatékony lehet.

A kezelést gyakran hosszú távra írják fel, és hatékony. Ezenkívül a kezelés abbahagyása után néha megfigyelhető a betegség kiújulása. (4)

A bullous pemphigoid jelenlétének diagnosztizálása után erősen ajánlott bőrgyógyász konzultációja. (3)