A Purpura fulminans fertőző szindróma, amely a szepszis rendkívül súlyos formáját képviseli. Véralvadást és szöveti nekrózist okoz. Nagyon gyakran invazív meningococcus fertőzés okozza, és kimenetele végzetes, ha nem gondoskodnak róla időben.

A magas láz, az általános állapot súlyos romlása, hányás és hasi fájdalom az első jellegtelen tünet. Egy vagy több vörös és lila folt gyorsan elterjed a bőrön, gyakran az alsó végtagokon. Ez purpura, a bőr vérző elváltozása. A bőrre nehezedő nyomás nem öblíti ki a vért, és a folt sem tűnik el egy pillanatra, ami a vér „extravazációjának” jele a szövetekben. Ennek oka az, hogy a Purpura Fulminans disszeminált intravaszkuláris koagulációt (DIC) okoz, ami kis vérrögök képződése, amelyek megzavarják a véráramlást (trombózis), és a dermiszbe vezetik, és vérzést és a bőrszövet nekrózisát okozzák. A fertőző szindrómát az érintett személy sokkos állapota vagy tudatzavara kísérheti.

Az esetek túlnyomó többségében a purpura fulminans invazív és súlyos bakteriális fertőzéshez kapcsolódik. Neisseria meningitidis (meningococcus) a leggyakoribb fertőző ágens, az esetek körülbelül 75% -át teszi ki. A purpura fulminans kialakulásának kockázata az invazív meningococcus fertőzések (IIM) 30% -ában fordul elő. (2) Franciaországban évente 1–2 IMD -eset fordul elő 100 lakosra, a halálozási arány körülbelül 000%. (10)

Más bakteriális szerek lehetnek felelősek a purpura fulminans kifejlődéséért, mint pl Streptococcus pneumoniae (pneumococcus) vagy Haemophilus influenzae (Pfeiffer bacilusa). Néha az oka a C vagy S fehérje hiánya, amelyek szerepet játszanak a koagulációban, egy öröklött genetikai rendellenesség miatt: a PROS1 gén (3q11-q11.2) mutációja a fehérje C és a PROC gén esetében (2q13-q14) A C fehérje esetében meg kell jegyezni, hogy a purpura fulgurans rendkívül ritka esetekben enyhe fertőzés, például bárányhimlő következménye lehet.

A Purpura fulminans bármilyen életkorban előfordulhat, de a 15 év alatti csecsemők és a 20–1 éves serdülők nagyobb kockázatnak vannak kitéve. (XNUMX) Azokat az embereket, akik szoros kapcsolatban álltak a szeptikus sokk áldozatával, profilaktikus kezelésben kell részesíteni, hogy megelőzzék a fertőzés kockázatát.

A prognózis közvetlenül kapcsolódik az irányításhoz szükséges időhöz. A Purpura fulminans valóban rendkívül sürgős klinikai helyzetet képvisel, amely a lehető leghamarabb antibiotikum -kezelést igényel, anélkül, hogy megvárná a diagnózis megerősítését, és nem lenne alávetve az előzetes vérvizsgálatnak vagy vérvizsgálatnak. A purpura, amely legalább egy 3 mm -es vagy annál nagyobb átmérőjű foltból áll, azonnal riasztást és kezelést vált ki. Az antibiotikum terápiának megfelelőnek kell lennie a meningococcus fertőzések esetén, és intravénásan, vagy ennek hiányában intramuszkulárisan kell elvégezni.