Bőrhólyagosodás

A betegség általános leírása

Ez egy autoimmun eredetű krónikus patológia, amely hatással van a bőrre és a nyálkahártyákra. A pemphigus bármely életkorban kialakulhat, azonban leggyakrabban olyan férfiakat és nőket érint, akik átlépték a 40 éves mérföldkövet, a betegség a legsúlyosabb a 40-45 éves embereknél, és a gyermekeknél ritka. A pemphigus aránya a dermatológiai betegségek körülbelül 1% -át teszi ki.

Okok

A pemphigus etiológiáját nem sikerült elég sokáig megállapítani, de a vizsgálatok megerősítették, hogy ennek a bőrpatológiának az oka az immunrendszer hibás működése.^[3].

Az immunrendszer feladata az idegen szervezetek elleni védekezés. Autoimmun betegségek akkor fordulnak elő, amikor a diszfunkció következtében az immunrendszer megtámadja a test sejtjeit, pemphigus esetén a bőrt. Az immunrendszer által termelt antitestek tévesen megtámadják az egészséges bőr felső rétegeiben található fehérjéket. Az autoantitestek támadása alatt a bőr sejtjei közötti összekötő demoszómák elveszítik kapcsolataikat és megsemmisülnek, és az üres üreg tele van sejtközi folyadékkal, aminek következtében akantolitikus vezikulumok képződnek (innen származik a betegség).

A pemphigus kialakulásának kockázati tényezői lehetnek exogén (fertőző betegségek, vírusok, szakmai tevékenység) és endogén okok, beleértve a genetikai hajlamot is. A pemphigus kialakulásának okai erős idegi sokk lehetnek, valamint a mellékvesekéreg patológiája.

A gyomirtó és rovarirtó szerekkel gyakran érintkező mezőgazdasági dolgozók, valamint a fémipar és a nyomdák dolgozói nagyobb valószínűséggel alakulnak ki pemphigusban.

Típusok és tünetek

A bemutatott patológia jellemző tulajdonságai a kóros, serózus tartalmú vezikulák, amelyek a pemphigus típusától függően a páciens testén lokalizálódnak:

• vulgáris - a buborékok megjelenésében különbözik a test vékony és petyhüdt gumiabroncsától. Vulgáris vagy közönséges formában a betegség kialakulásának kezdetén az buborékok az orr és a száj nyálkahártyáján lokalizálódnak, ezért a betegek fogorvoshoz fordulnak, és sikertelenül kezelik őket, időt pazarolva. A betegeket aggasztja a rossz lehelet, a szájban fellépő fájdalom étkezés, beszélgetés és nyál nyelés közben. A betegek nem mindig veszik észre a spontán megnyílásra hajlamos apró buborékokat, ezért a legfőbb panaszok a száj fájdalmas eróziója, amelyet a fogorvosok gyakran szájgyulladásként diagnosztizálnak. Pemphigus vulgaris esetén a vezikulák kinyitásakor kialakuló fekélyek összeolvadnak és kiterjedt elváltozásokat képeznek. A szájgyulladással ellentétben, amelyet fehéres bevonatú erózió jellemez, a pemphigus fekélyek élénk rózsaszínűek és fényes felületűek. Amikor a gégét pemphigus érinti, a beteg hangja rekedt lesz;
• erythemás a pemphigus formáját az jellemzi, hogy elsősorban a mellkas, az arc, a nyak és a fejbőr bőrét érinti. A világos határokkal rendelkező szeborreás jellegű kiütéseket barna vagy sárga kéreg borítja; kinyitáskor az erózió ki van téve. Az ilyen típusú pemphigus diagnosztizálása nem könnyű, ezért az erythematos forma egy évnél hosszabb ideig lokalizálódhat, súlyosbodás esetén pedig vulgáris tüneteket mutathat;
• levél alakú - a bőr korábban érintett területein erythema-laphám jellegű kiütések jelentkezhetnek, majd vékony falú buborékok nyílnak ki, eróziót képezve, amelyek kiszáradva lamellás kéregekkel borulnak. A pemphigus ezen formája általában a bőrt érinti, a kis buborékok gyorsan elterjednek az egészséges bőrön, egyes esetekben a nyálkahártyák károsodhatnak;
• vegetatív a forma buborékok formájában nyilvánul meg a bőrredők területén, a buborékok helyén, rothadt szagú erózió és gennyes lepedék alakul ki idővel.

A bőrön és a nyálkahártyán fellépő kiütések mellett a pemphigusos betegeknél általános tünetek jelentkeznek:

1. 1 fáradtság;
2. 2 étvágycsökkenés vagy étvágytalanság;
3. 3 fogyás még fokozott táplálkozás mellett is;
4. 4 álmosság.

Szövődmények

Korai vagy helytelen terápia esetén a buborékok elterjednek a testben, összeolvadnak és nagy elváltozásokat képeznek. A pemphigus futása komoly veszélyt jelent a bőrégéssel együtt. A bőrelváltozások befolyásolják a beteg életminőségét, a beteg nem tud normálisan mozogni. Ha az eróziók fertőzöttek, a leggyakoribb szövődmény a pyoderma.^[4]… Lehetséges a gyulladásos folyamatok terjedése a belső szervekre is, amelyek következtében a flegmon és a tüdőgyulladás kialakul.

Az ENT részéről halláskárosodás alakulhat ki a pemphigus szövődményeként; a dermatózis szövődményei között a mikózisok dominálnak. A kardiovaszkuláris rendszer szövődményei ischaemia, angina pectoris és mikroangiopathia formájában jelentkeznek.

A pemphigusos betegek halálozási kockázata meglehetősen magas - a betegek 15% -a meghal a betegség megjelenését követő 5 éven belül.

Megelőzés

A pemphigus kialakulásának megelőzésére szolgáló megelőző intézkedésként:

• rendszeresen cserélje az ágyneműt;
• naponta fehérneműt cserélni;
• időben kezelni a bőr patológiáit;
• pustuláris kitörésekkel rendelkező emberek eltávolítása a munkából;
• a bőrgyógyász szisztematikus ellenőrzése;
• korlátozza a só, zsír és szénhidrát bevitelét;
• figyelemmel kíséri a vércukor- és vérnyomásértékeket;
• szigorúan tartsa be a személyes higiénia szabályait.

Kezelés a mainstream orvostudományban

A Pemphigus kezelés hosszú és nehéz. Pemphigus komplex terápiát javasol:

1. 1 szisztémás kezelés;
2. 2 helyi terápia;
3. 3 testen kívüli technika.

A helyi terápia magában foglalja az érintett bőr gyógyító és hormonális kenőcsökkel történő kezelését, valamint az erózió fájdalomcsillapítóval történő öntözését.

A testen kívüli kezelés magában foglalja a hemodialízis és a plazmaforézis alkalmazását.

A pemphigus kezelés fő alappillére a hormonterápia. A betegnek tablettákat írnak fel, a kórházi betegek intravénás kortikoszteroidokat kapnak. A kezelési rendet szigorúan be kell tartani, mivel a hormonális gyógyszerek szedése súlyos mellékhatásokat okozhat:

• depresszió;
• alvászavarok;
• magas vérnyomás;
• elhízás, még alacsony kalóriatartalmú étrend esetén is;
• szteroid típusú cukorbetegség;
• az idegrendszer túlzott izgalma;
• székletzavarok.

Súlyosbodással olyan gyógyszereket mutatnak be, amelyek elnyomják az immunrendszert. A súlyos pemphigusban szenvedő betegeknél plazma-pótlásra lehet szükség. A patológia súlyos formáiban intravénás immunglobulint írnak fel.

A hólyagok kinyitása után a fertőzés megelőzése érdekében antibiotikumokat írnak fel a pemphigusos betegek számára. A vazelinbe áztatott kötszereket fekélyekre és szivárgó területekre alkalmazzák. Súlyosbodás esetén ajánlott természetes anyagból készült laza ruházatot viselni.

Figyelem!

Az adminisztráció nem vállal felelősséget a megadott információk felhasználásának kísérletéért, és nem garantálja, hogy az nem károsítja Önt személyesen. Az anyagok nem használhatók a kezelés felírására és a diagnózis felállítására. Mindig forduljon szakorvosához!