A paraparesis az alsó végtagok bénulásának enyhe formája, amely genetikai vagy vírus okozta. A fájdalom és görcsök gyógyszerekkel enyhíthetők, a fizikoterápia és a testmozgás pedig fenntarthatja a mobilitást és az izomerőt.

A paraparesis meghatározása

A paraparesis egy orvosi kifejezés, amely az alsó végtagok izomkontraktúráival (görcsös gyengeséggel) járó progresszív gyengeséget jellemzi. Ez a paraplegia (az alsó végtagok bénulása) enyhébb formája.

A spasztikus paraparesis a gerincvelő betegségei által okozott betegségek csoportja.

A paraparesis típusai

A spasztikus paraparesis örökletes lehet, vagy vírus okozhatja.

Örökletes spasztikus paraparesis

Bonyolult (vagy tiszta) és bonyolult (vagy összetett) csoportokra oszthatók, amennyiben az alsó végtagok spaszticitásának klasszikus jeleit más jelek kísérik, mint például:

• Cerebellaris atrófia: a kisagy térfogatának vagy méretének csökkenése
• Vékony corpus callosum (az agy két félteke közötti csomópont)
• Ataxia: mozgáskoordinációs zavar a kisagy károsodása miatt

Genetikailag a spasztikus paraparesis az átviteli mód szerint osztályozható:

• Domináns: elegendő, ha a rendellenesség a gén egyetlen példányát érinti, hogy kialakuljon a betegség.
• Recesszív: a rendellenességnek ki kell hatnia a gén mindkét példányára, amelyek mindegyike az egyik szülőtől örökölt, hogy a betegség kialakulhasson.
• X-kapcsolt: A férfiak, akiknek csak egy X-kromoszómájuk van, megkapják a betegséget, ha a gén egyetlen példányában rendellenességet hordoznak.

Trópusi spasztikus paraparesis

A HTLV-1-hez kapcsolódó myelopathia néven is ismert, ez a gerincvelő lassan növekvő rendellenessége, amelyet az 1. típusú humán limfotróf T-vírus (HTLV-1) okoz.

A spasztikus paraparesis okai

Az örökletes spasztikus paraparesis sokféle genetikai rendellenesség eredménye lehet, vagy önmagában is kialakulhat. Jelenleg 41 fajta örökletes spasztikus paraparesis ismert, de csak 17 -et azonosítottak a felelős génnel.

A trópusi spasztikus paraparesist a HTLV-1 vírus okozza.

Diagnosztikai

Öröklődő spasztikus paraparesis gyanúja áll fenn a családi anamnézis fennállása és a spasztikus paraparesis bármely jele miatt.

A diagnózis elsősorban az egyéb lehetséges okok kizárásán alapul:

• Adrenoleukodystrophia, X-hez kapcsolódó neurodegeneratív betegség
• A szklerózis multiplex
• A felső motoros neuront érintő betegség (primer laterális szklerózis vagy amiotrófiás laterális szklerózis)
• HIV vagy HTLV-1 fertőzés
• A B12 -vitamin, az E -vitamin vagy a réz hiánya
• Spinocerebellaris ataxia, egy neuromuscularis betegség, amely a kisagyat érinti
• Gerinc arteriovenosus malformáció
• Csontvelő daganat
• Cervicoarthritis myelopathia, a gerinccsatorna szűkülete, amely összenyomja a nyakzsinórt

Az örökletes spasztikus parézis diagnosztizálása néha genetikai teszteken keresztül történik.

Az érintett emberek

Az örökletes paraparesis mindkét nemet megkülönböztetés nélkül érinti, és bármely életkorban előfordulhat. 3 -ból 10-100 embert érint.

Kockázati tényezők

Az örökletes paraparesis kialakulásának kockázata nagyobb, ha családtörténete van. A trópusi spasztikus paraparesis esetében a betegség elkapásának kockázata korrelál azzal a kockázattal, hogy ki van téve a HTLV-1 vírusnak, amely szexuális érintkezés, illegális kábítószer-használat intravénásan vagy vér útján terjed. Szoptatással anyáról gyermekre is átvihető.

Az alsó végtagok görcsössége

A spaszticitást a tónusos nyújtási reflex növekedése határozza meg, vagyis a túlzott reflex izomösszehúzódás. Túl magas izomtónust okoz, ami fájdalmat és görcsöket okozhat, és funkcionális impotenciát okozhat a végtagokban.

Motorhiány

A paraparesisben szenvedők gyakran nehezen járnak. Elbotolhatnak, mert hajlamosak a lábujjaikon járni, lábukat befelé fordítva. A cipő gyakran sérült a nagylábujjban. Az emberek gyakran nehezen mennek le a lépcsőn vagy lejtőn, beszállnak egy székbe vagy autóba, felöltöznek és ápolnak.

Gyengeség

Az aszténia rendellenes fáradtság, ha pihenés után is fennáll. Azt az érzést kelti, hogy nem tudja elvégezni a napi tevékenységeket.

Proprioceptív rendellenességek

A lábak és lábujjak helyzetérzékének elvesztése

Egyéb tünetek

Egyszerű formában is láthatjuk:

• A vibrációs érzékenység enyhe zavarai
• Húgyúti tünetek (inkontinencia)
• Üreges lábak

Bonyolult formában,

• Ataxia, neurológiai eredetű mozgások koordinációjának zavara
• Amiotrófia
• Optikai sorvadás
• Retinopathia pigmentosa
• Mentális retardáció
• Extrapiramidális jelek
• Elmebaj
• Süketség
• Perifériás neuropathia
• Epilepszia

A kezelés tüneti, beleértve a görcsösséget enyhítő kezeléseket is.

• Szisztémás gyógyszeres kezelés: baklofen, dantrolén, klonazepám, diazepám, tizanidin, benzodiazepinek
• Helyi kezelések: érzéstelenítő blokk, botulinum toxin (célzott intramuszkuláris), alkohol, műtét (szelektív neurotomia)

A fizikai terápia és a testmozgás segíthet megőrizni a mobilitást és az izomerőt, javítani a mozgástartományt és az állóképességet, csökkenteni a fáradtságot és megelőzni a görcsöket.

Néhány beteg számára előnyös a sín, a vessző vagy a mankó használata.

A trópusi spasztikus paraparesiasok esetében számos kezelés hasznos lehet a vírus elleni küzdelemben:

• Alfa-interferon
• Immunglobulin (intravénásan)
• Kortikoszteroidok (például orális metilprednizolon)

A trópusi spasztikus paraparesis megbetegedésének elkerülése érdekében minimálisra kell csökkenteni a HTLV-1 vírussal való érintkezést. Ezt továbbítja:

• Szexuális kapcsolat
• Intravénás tiltott kábítószer -használat
• Vér expozíció

Szoptatással anyáról gyermekre továbbítható. Ez gyakoribb a prostituáltak, az intravénás kábítószer -használók, a hemodialízisben szenvedők és bizonyos régiók, köztük az Egyenlítő közelében, Dél -Japánban és Dél -Amerikában.